一、选择题
1.下列哪项与特异性细胞免疫有关：
A.单核细胞 B.T淋巴细胞 C.B淋巴细胞 D.中性粒细胞 E.嗜酸性粒细胞
2.下列哪项与特异性体液免疫关系最大：
A.B淋巴细胞 B.T淋巴细胞 C.巨噬细胞 D.补体 E.干扰素
3.有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确：
A.IgG可以通过胎盘 B.母体IgM可进入胎儿血液中 C.IgE与变态反应有关
D.新生儿脐血中IgD含量极微 E.SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子
4.下列哪项不属于特异性免疫成分：
A.T细胞 B.B细胞 C.细胞因子 D.免疫球蛋白 E.补体系统
5.T细胞免疫功能测定不包括：
A.T细胞亚群 B.T细胞功能 C.四唑氮蓝还原试验
D.皮肤迟发型超敏反应 E.外周血象和淋巴细胞计数
6.关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误：
A.细胞免疫缺陷患者比体液体免疫缺陷者的感染更为严重
B.原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素
C.原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生率最高
D.体液缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症
E.原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷
7.免疫功能的检测与评估应除外：
A.血沉检测 B.补体检测 C.T细胞功能检测
D. B细胞功能检测 E.吞噬细胞功能检测
8.小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外：
A.NBT还原试验 B.B细胞功能检测 C.血清C3含量测定
D.皮肤迟发型超敏反应 E.血清免疫球蛋白含量测定
9.关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确：
A.由于免疫系统的器官.细胞.分子等构成成份缺陷所致 B.抗感染能力低下
C.免疫监测功能异常 D.分为原发性和继发性两大类 E.可通过主动免疫来纠正
10.女,10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断：
A.外周血淋巴细胞计数 B.淋巴细胞转化试验 C.B细胞计数
D.T细胞亚群 E.血清IgG.IgM.IgA含量测定
11.原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是：
A.胸腺缺如 B.肝脾肿大 C.消瘦 D.反复感染 E.淋巴结肿大
12.患全丙种球蛋白低下血症时最易感染下列哪类病原体：
A.细菌 B.病毒 C.真菌 D.原虫 E.以上均易感
13.联合免疫缺陷病时对下列哪些病菌易感：
A.细菌 B.病毒 C.真菌 D.细菌、病毒、真菌、原虫 E.以上都不是
14.提示患原发性免疫缺陷的主要临床特征：
A.腹泻 B.先天畸形 C.体格发育迟缓 D.反复和慢性感染 E.皮疹
15.关于选择性IgA缺陷症的描述中哪项不对：
A.常伴自身免疫性疾病 B.常伴过敏性疾病 C.常伴有IgG亚类的缺陷
D.常有家族倾向 E.很少存活至壮年或老年
16.细胞免疫缺陷是指：
A.B细胞功能缺陷 B.T细胞功能缺陷 C.单核细胞功能缺陷
D.粒细胞功能缺陷 E.单个核细胞的功能缺陷
17.关于DiGeorge综合征的临床特点，应除外：
A.常有多处畸形 B.胸腺发育不良 C.血清Ig常明显降低
D.对PHA增殖反应降低 E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐
18.有关严重联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确：
A.骨髓移植术是较理想的治疗手段 B.输血时应使用新鲜血
C.禁忌接种活疫苗或活菌苗 D.有细菌感染时，应选用强有力的杀菌剂
E.可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力
19.关于选择性IgA缺陷症，下列哪项治疗正确：
A.可反复多次输新鲜血 B.可反复多次输鲜血浆 C.需定期肌注丙种球蛋白
D.需定期静滴丙种球蛋白 E.必要时输注患者的自身贮血
20.有关免疫球蛋白替代疗法中，哪项有误：
A.丙种球蛋白制剂的主要成份是IgG B.静滴丙种球蛋白优于肌注丙种球蛋白
C.免疫球蛋白的替代疗法需要定期和终生应用
D.静滴静脉用丙种球蛋白有感染肝炎和艾滋病的危险
E. 静脉用丙种球蛋白应用时应注意防止机体胶体渗透压增高
21.下列哪项治疗不属于免疫重建：
A.脐血干细胞移植 B.胎儿胸腺移植 C.外周血干细胞移植
D.胎儿肝脏移植 E.输注转移因子
22.在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有误：
A.宜选用杀菌剂 B.剂量大于免疫功能正常的患者 C.疗程长于免疫功能正常的患者
D.宜选用肌注途径给药 E.尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用药
23.关于原发性免疫缺陷病治疗中哪项有误：
A.合并感染时选用适当抗生素 B.联合免疫缺陷患者输冻存血浆
C.细胞免疫缺陷者行胎儿胸腺移植 D.选择性IgA缺陷者静注丙种球蛋白
E.骨髓移植可用于先天性胸腺发育不全
24.关于原发性免疫缺陷病的检查项目中哪项描述有误:
A.血清Ig含量的测定是判定B细胞功能最常用方法
B.新生儿X线检查有胸腺影可除外细胞免疫缺陷
C.植物血凝素试验提示细胞免疫功能
D.外周血中淋巴细胞数低于1.2×109/L提示T细胞缺陷
E.白喉类毒素试验阴性提示体液免疫缺陷
25.7日龄新生儿，3天来反复抽搐，呼吸急促，胸部X线示新生儿肺炎，未见胸腺影，诊断为胸腺发育不全，抽搐的原因以哪种可能性最大：
A.低镁血症 B.化脓性脑膜炎 C.缺血缺氧性脑病
D.甲状旁腺功能低下致低钙血症 E.低钠血症
二、填空题
1.免疫缺陷病是指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷，免疫应答发生障碍，导致一种或多种的免疫功能缺陷病症。
2.原发性免疫缺陷病中，发病率最高的是抗体/体液免疫缺陷病。
3.凡伴有细胞免疫缺陷的病人都禁忌接种活疫苗或活菌苗，以防止发生严重疫（菌）苗性感染。
4.通常情况下，细胞免疫缺陷患儿的感染程度及其它临床问题比抗体免疫缺陷患者更重。
5.艾滋病是由人类免疫缺陷病毒/HIV感染所致的一种转播迅速、病死率极高的恶性传染病。
三、判断题
1.补体系统是由20余种血清蛋白组成的复杂系统，在特异性免疫系统功能中发挥重要的作用。
2.脐血中IgM和IgA均不能通过胎盘屏障，所以当它们的水平超过正常范围，均提示有宫内感染的可能性。
3.在给细胞免疫缺陷病患者输血时，强调需要对库血进行X线照射，其目的在于防止血液被病原微生物所污染。
答案：1.错，在非特异性免疫系统功能中发挥重要的作用。2.对。3.错，其目的在于防止发生移植物抗宿主反应。
四、名词解释
1.SLE：系统性红斑狼疮，一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热， 面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE好发于青壮年，尤其是青年女性。
2.ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体，是指与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。对疾病的诊断和预后是很有价值的。是血管炎患者的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性指标。主要有两型：胞质型（cANCA）和核周型（pANCA），是中性粒细胞噬天青颗粒的两种主要成分。
3.Rituximab：利妥昔单抗（美罗华），适用于复发或化疗抵抗性B淋巴细胞型的非霍奇金氏淋巴瘤的病人，利妥昔单抗可使药物抵抗性的人体淋巴细胞对一些化疗药的细胞毒性敏感。利妥昔单抗是一种嵌合鼠/人的单克隆抗体，该抗体与纵贯细胞膜的CD20抗原特异性结合，并引发细胞溶解的免疫反应。
4.Tumor Marker：肿瘤标志物，通常是指肿瘤组织细胞所产生的，或在肿瘤组织刺激下正常组织细胞功能/代谢异常产生的、含量明显高于健康人群正常值的一类生物活性物质。5.SCID：重症联合免疫缺陷, 是指一组以B细胞和T细胞的发育和功能障碍为特征的疾病。病人出现明显的淋巴细胞减少及体液和细胞免疫缺陷。一些类型的SCID以B细胞和T细胞完全缺如为特征，而其他类型则可以是很少或没有T细胞，而B细数目相对正常。于出生一年内发病，最终导致严重的细菌真菌等感染，甚至影响生命。
6.immunologic tolerance：免疫耐受，免疫活性细胞接触抗原性物质时所表现的无应答状态。免疫耐受是指对抗原特异性应答的T细胞与B细胞，在抗原刺激下，不能被激活，不能产生特异性免疫效应细胞及特异性抗体，从而不能执行正免疫应答的现象。它不同于免疫缺陷或使用免疫抑制剂后造成的抑制状态是它不会导致自身免疫病的发生。引起免疫耐受的抗原称为耐受原。如自身组织抗原可引起天然免疫耐受，非自身抗原在一定条件下可以成为耐受原。
7.adoptive immunotherapy：过继免疫疗法，肿瘤过继免疫疗法是将自身或异体的抗肿瘤效应细胞的前体细胞，在体外采用IL-2、抗CD3单抗，特异性多肽等激活剂进行诱导、激活和扩增，然后转输给肿瘤患者，提高患者抗肿瘤免疫力，以达到治疗和预防复发的目的。常见的有：①LAK细胞：用高浓度IL-2激活病人自体或正常供者的外周血单个核细胞②TIL细胞：从切除的瘤组织或癌性胸腹水中分离淋巴细胞，体外经IL-2诱导激活和扩增③CD3AK细胞：用抗CD3单抗辅以小剂量IL-2激活外周血单个核细胞④CTL细胞：用特异性多肽抗原体外诱导CTL克隆。
8.molecular mimicry：分子模拟，是指自身抗原与外来抗原具有相似的，甚至相同的抗原决定簇，因此当这种外来抗原进入机体可激活原始的针对自身抗原的静止的淋巴细胞的克隆，从而对自身抗原产生应答。
9.Graves病：毒性弥漫性甲状腺肿，是甲状腺功能亢进的主要病因，是一种在遗传的基础上，由环境因素参与的器官特异性自身免疫疾病，为自身免疫性甲状腺疾病的一种。
10.ANAs（Antinuclear antibodies）:抗核抗体谱，细胞核各种成分的自身抗体的统称，包括抗核仁抗体、抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗非组蛋白抗体（抗ENA抗体）。
11.GVHD：移植物抗宿主病，移植物抗宿主反应是一种特异的免疫现象，是移植物组织中的免疫活性细胞与受者组织之间的反应。因此，GVHD的发生必须具备以下条件：移植物必须具有免疫活性的淋巴细胞；宿主必须含有移植物中所没有的组织相容性抗原，宿主对移植物来说是
异己；宿主必须无力对移植物发动一个有效的免疫攻势。GVHD是骨髓移植的主要障碍，也是骨髓移植后主要并发症和死亡原因。
GVHR：移植物抗宿主反应
12.HVGD：宿主抗移植物病
HVGR：宿主抗移植物反应，受者对供者组织器官产生的排斥反应。受者体内致敏的免疫效应细胞和抗体对移植物进行攻击，结果导致移植物被排斥。此为宿主抗移植物反应。
13.Digeorge综合症：先天性胸腺发育不良所致原发性T细胞缺陷病，严重低钙和主动脉弓畸形。
14.tumor vaccine：肿瘤疫苗，含肿瘤抗原基因或肿瘤抗原肽的疫苗。
15.tumor specific antigen：TSA，肿瘤特异性抗原，只存在于某种癌变细胞表面而不存在于相应正常细胞或其他类型肿瘤细胞表面的抗原。
16.tumor associated antigen：TAA，肿瘤相关抗原，非肿瘤细胞特有，在正常细胞和其他组织也存在的抗原。其含量在细胞癌变时明显增高。
17.superantigen：超抗原，可刺激T细胞、B细胞活化的多克隆激活剂，主要为某些细菌或病毒的产物。T细胞超抗原可分别与抗原提呈细胞表面HLA II类分子和T细胞受体的Vβ结构域结合而发挥作用。
18.flow cytometry：FCM，流式细胞术，是一种可以对细胞或亚细胞结构进行快速测量的新型分析技术和分选技术。
19.LAK：lymphokine activated killer cells，淋巴因子激活的杀伤细胞，严格来说，LAK细胞并非是一个独立的淋巴群或亚群，而是NK细胞或T细胞体外培养时，在高剂量IL-2等细胞因子诱导下能够杀伤NK不敏感肿瘤细胞。
20.TIL：tumor infiltrating lymphocyte，肿瘤浸润淋巴细胞，从肿瘤组织中分离出的浸润淋巴细胞。主要是有肿瘤特异性和细胞毒性的T淋巴细胞和NK细胞。将其用IL-2扩增后转输给荷瘤个体，可使肿瘤消退。
21.CIK：cytokine-induced killer，多种细胞因子诱导的杀伤细胞，是将人外周血单个核细胞在体外用多种细胞因子共同培养一段时间后获得的一群异质细胞。由于能同时表达CD3+和CD56+两种膜蛋白分子,故又被称为NK细胞样T淋巴细胞,兼具有T淋巴细胞强大的抗瘤活性和NK细胞的非MHC限制性杀瘤优点。因此,应用CIK细胞被认为是新一代抗肿瘤过继细胞免疫治疗的首选方案。
22.autoimmune diseases：自身免疫性疾病，是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
23.IDD：immunodeficiency disease，免疫缺陷病，由于免疫系统先天发育不良或后天受损会
引起免疫系统的一个或多个成分缺失，由此造成的严重致命的免疫功能降低或缺失。
24.immunodiagnosis：免疫诊断，是应用免疫学的理论、技术和方法诊断各种疾病和测定免疫状态。在医学上，它是确定疾病的病因和病变部位，或是确定机体免疫状态是否正常的重要方法。此外，还应用于法医学的血迹鉴定、生物化学的血清成分鉴定和物种进化关系的研究等。可在体内和体外进行。
25.Extractable nucler antigen：ENA，抗可溶性抗原，是指在盐水中可溶解的一部分核抗原。其抗体是针对核内可提取性核抗原的一种自身抗体，有10余种，主要为抗核糖核蛋白（RNP）抗体和酸性核蛋白（Sm）抗体。
26.RF：①rheumatoid factor,类风湿因子，一种抗变性IgG的自身抗体，通常为IgM类，多出现于类风湿关节炎患者血清或滑膜液。②rheumatic fever,风湿热,链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病，可累及关节、心脏、皮肤等多系统。其中导致的关节病变过去称为“风湿性关节炎”，以多发性、大关节、游走性关节炎为典型特征。主要发生在青少年。在居室拥挤、经济差、医药缺乏的地区，易构成本病流行。
27.connective tissue diseases：CTD，结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。
28.Rheumatoid arthritis：RA，类风湿关节炎，是一种以慢性侵蚀性关节炎为特征的全身性自身免疫病。类风湿关节炎的病变特点为滑膜炎，以及由此造成的关节软骨和骨质破坏，最终导致关节畸形。
29.ankylosing spondylitis：AS，强直性脊柱炎，是一种慢性炎性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。临床主要表现为腰、背、颈、臀、髋部疼痛以及关节肿痛，严重者可发生脊柱畸形和关节强直。
30.self-tolerance;auto-tolerance;autologous tolerance：自身耐受，机体免疫系统对自身抗原的特异性无应答状态。
31.IPF：特发性肺间质纤维化，指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro啰音，进行性低氧血症。
32.IBD:炎症性肠病,各种炎性肠病都可以叫广义炎性肠病;狭义的就是指两个病，溃疡性结肠炎和克罗恩病。
33.Crohn’s disease：克罗恩病，一种消化道的慢性、反复发作、非特异性、透壁性炎症， 病变呈节段性分布，可累及消化道任何部位，其中以末端回肠最为常见，结肠和肛门病变也较多。本病还可伴有皮肤、眼部及关节等部位的肠外表现。克罗恩病虽为良性疾病，但病因不明，至今仍缺乏十分有效的治疗手段。
34.AIH：自身免疫性肝炎，是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。
35.carcinoembryonic antigen：CEA，癌胚抗原，正常胚胎组织所产生的成分，出生后逐渐消失，或仅存极微量。当细胞癌变时，此类抗原表达可明显增多。
36.alpha fetoprotein：AFP，甲胎蛋白，是一种糖蛋白，正常情况下，这种蛋白主要来自胚胎的肝细胞，胎儿出生约两周后甲胎蛋白从血液中消失，因此正常人血清中甲胎蛋白的含量尚不到20微克/升。
37.leukocyte differentiation antigen：LDA，白细胞分化抗原，正常分化的白细胞在不同阶段、不同谱系以及活化过程中出现或消失的细胞表面标志。
38.oncogene：癌基因，是指人类或其他动物细胞固有的一类基因。又称转化基因，它们一旦活化便能促使人或动物的正常细胞发生癌变。
39.Selective IgA deficiency：选择性IgA缺陷病，常染色体遗传的体液免疫缺陷病。可能是非免疫球蛋白基因区的某个基因异常所致，而并非IgA基因缺陷，患者常伴有自身免疫病和超敏反应性疾病。
40.XLA：x连锁低丙种球蛋白血症，也称为先天性低丙种球蛋白血症。是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
41.CSA:环孢素，适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应；预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应。
五、简答题
1.原发性免疫缺陷病的分类？
体液免疫缺陷病、细胞免疫缺陷病、体液和细胞联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬细胞缺陷病五类。
2.免疫缺陷病的基本特征
⑴感染：对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果⑵恶性肿瘤⑶伴发自身免疫病⑷多系统累及和症状的多变性⑸遗传性倾向性⑹发病年龄：50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开始发现，年龄越小病情越重，治疗难度也较大。
3.何为自身免疫？何为自身免疫病？两者的区别与联系？
自身免疫与自身免疫病两者既有密切联系又有严格区别。自身免疫是指机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和自身致敏淋巴细胞引发免疫效应的现象。正常人体内存有有限数量的自身抗体和致敏淋巴细胞，它们具有清除体内损伤和衰变自身组织细胞及其分解产物的作用。在各种内外因素作用下，当自身免疫超越了生理限度，对自身组织和器官造成病理损伤并出现功能障碍引起临床症状时才能称为自身免疫病。
4.自身免疫病发生的原因
⑴隐蔽抗原的释放。⑵自身抗原的改变。⑶分子模拟。⑷靶细胞表面MHCⅡ类分子表达异常。⑸超抗原的作用。⑹遗传因素的影响。⑺禁忌细胞克隆出现。⑻无反应性T细胞活化。⑼免疫调
节机制失常。⑽B细胞多克隆激活。⑾独特性网络激活。
5.自身免疫病的特征
⑴患者血液中的能检测到高效价的自身抗体和（或）针对自身抗原的致敏淋巴细胞。⑵自身抗体和（或）针对自身抗原的致敏淋巴细胞作用于靶细胞所在的组织细胞，造成相应组织器官的病理性和功能障碍。⑶在动物实验中常可复制出类似的疾病模型。⑷自身免疫病病情与自身免疫反应强度密切相关。⑸自身免疫病常表现为反复发作，慢性迁延。⑹自身免疫病的发生有一定的遗传倾向。⑺免疫治疗剂治疗一般有效。
6.自身免疫病的免疫治疗方法？
①糖皮质激素②免疫抑制剂③细胞毒性免疫抑制剂④免疫封闭⑤过继免疫⑥单克隆抗体：CD20，抗肿瘤坏死因子等⑦免疫耐受疗法
7.治疗自身免疫病的常用药物？
①SLE：糖皮质激素-环磷酰胺（CTX）②类风湿关节炎RA：甲氨蝶呤③强制性脊柱炎AS：柳氮磺胺吡啶④特发性肺间质纤维化IPF:肾上腺皮质激素⑤风湿热:糖皮质激素
8.体液免疫缺陷病和细胞免疫缺陷病所对应的病原体有哪些不同?
通常体液免疫缺陷易患细菌感染，而细胞免疫缺陷易患病毒、真菌和原虫感染。
9.反复和慢性感染是免疫缺陷病临床表现中最重要的提示，请简述其特点?
反复性、严重性、难治性、多部位性、对条件致病菌易感、病原体的种类与免疫缺陷病的类型相关。
10.感染性疾病的免疫治疗？
①增强T细胞免疫功能，胸腺肽等，刺激T细胞增殖，T细胞淋巴瘤，T细胞白血病不能用②增强B细胞免疫功能③增强非特异性免疫功能，G-CSF,GM-CSF④免疫调节剂，干扰素
11.ENA包括什么，概念是什么？
抗可溶性抗原及其相应抗体，是针对核内可提取性核抗原的一种自身抗体，有10余种，主要为抗核糖核蛋白抗体（RNP）和酸性核蛋白（Sm）抗体。所谓ENA是指在盐水中可溶解的一部分核抗原。待检血清与ENA进行对流免疫电泳后，根据沉淀线有无及其性质，判定有无抗ENA抗体。
12.抗核抗体ANA分类
①抗核仁抗体②抗DNA抗体③抗组蛋白抗体④抗非组蛋白抗体
13.抗CD20和CD19抗体的工作原理有何不同？
CD20是钙离子通道，结合后Ca2+离子不通过，细胞死亡。CD19结合后不能直接杀灭细胞，加上毒素等近距离射线照射，杀灭细胞。
14.CD4和CD8与什么相关？
CD8和自身免疫相关；CD4和外源免疫相关
15.移植排斥反应的分型及预防治疗
移植排斥反应的分型：GVHD和HVGD
预防治疗；⑴组织配型及交叉配合试验(crossmatching)：组织配型包括ABO血型配合和HLA配型筛选适宜的供受者。⑵免疫抑制疗法：主要是使用X线照射，免疫抑制剂、抗T细胞血清等降低受者T细胞活性或除去一些T细胞，从而减弱受者移植物的免疫应答，延缓或减轻移植排斥反应。①全身淋巴组织照射（total lymphoid irradiation,TLI）：将非淋巴组织和骨髓用防辐射材料遮蔽，用X线反复照射淋巴结、脾脏及胸腺。②免疫抑制剂：a.抗体:抗CD3单抗或抗T细胞表面抗原或胸腺细胞多克隆抗体，在补体和吞噬细胞的参与下，溶解和清除T细胞。b.免疫抑制药物:环孢霉素A
16.如何预防移植排斥反应？
①配型：供受者HLA配型相同，6个位点：DR、DP、DQ、HLAa、b②免疫抑制剂：糖皮质激素等
17.同种异基因移植免疫的效应机制
⑴致敏阶段：移植和抗原激发受者的免疫应作主要通过两个形式①移植物释放出可溶性抗原或脱落的细胞碎片，随淋巴或血液到邻近或远处的淋巴组织，经过受者的抗原提呈细胞处理后，刺激并活化受者的免疫活性细胞。②受者外周血循环中的免疫细胞流经移植物时可接受移植物细胞表面移植抗原的刺激而致敏，被致敏的淋巴细胞在局部或再循环到淋巴 组织中增殖。⑵增殖反应阶段：供体和移植抗原刺激受体的Th细胞发生增殖，产生细胞因子，为B细胞和杀伤性T细胞前体增殖和分化提供条件。HLA-I类抗原和Ⅱ类抗原经巨噬细胞处理后分别刺激CTLp和B细胞，分化为效应CTL和抗体产生细胞，产生IgG、IgM等抗体。⑶效应阶段：抗体通过ADCC或CDC,直接杀伤移植物细胞；CTL发挥细胞介导的溶细胞作用;经细胞因子活化后的巨噬细胞、NK细胞可直接杀伤靶细胞。
18.肿瘤标记物概念及意义？
⑴通常是指肿瘤组织细胞所产生的，或在肿瘤组织刺激下正常组织细胞功能/代谢异常产生的、含量明显高于健康人群正常值的一类生物活性物质。⑵肿瘤标记物的意义：在临床肿瘤患者的确诊治疗效果观察和转移检测及预后判断等方面有重要价值，对于肿瘤的发生发展的机理研究也有重要意义。
19.举出肿瘤标志物（肿瘤抗原）及意义
⑴癌胚抗原，CEA：结肠癌、直肠癌首选标志物，尤其是大肠癌，用于早期辅助诊断⑵甲胎蛋白，AFP：唯一和癌症有明确关系的肿瘤标志物。通常用作肝癌的早期诊断。孕妇血清中也可检出。⑶CA125：辅助诊断上皮性卵巢癌、乳腺癌等。⑷CA15-3：辅助诊断乳腺癌等。⑸β2微球蛋白（β2M）：与造血系统恶性肿瘤、肺癌、胰腺癌等相关。⑹神经元特异性烯醇化酶（NSE）：诊断小细胞肺癌首选，神经母细胞瘤。
20.肿瘤的免疫逃避机制
⑴肿瘤细胞本身的因素：①肿瘤细胞变异的抗原选择；②肿瘤细胞抗原调变，使其抗原性减弱；肿瘤细胞的漏逸，对免疫产生抵抗作用；③肿瘤细胞表面MHC分子表达降低或缺失，逃避CTL的杀伤作用；④肿瘤细胞表面协同刺激分子/受体表达降低或缺失；⑤肿瘤细胞抗原被糖萼分子
遮蔽，使免疫细胞无法识别；⑥肿瘤细胞可释放一些可溶性的免疫抑制物质，导致的免疫抑制；⑦表达FasL的肿瘤细胞能诱导侵入肿瘤组织中的表达Fas的淋巴细胞凋亡；⑧肿瘤细胞抗原加工途径缺陷或改变。
⑵宿主方面的因素：①宿主对肿瘤细胞产生免疫耐受；②宿主抗原呈递细胞功能缺陷；③宿主体内封闭因子的作用；④宿主的免疫功能抑制或缺陷。
综上所述，肿瘤免疫逃逸是指肿瘤逃脱集体的免疫监视得以继续生长发展的现象，这取决于肿瘤细胞生物学特性、机体免疫状态及二者比势。
21.肿瘤免疫治疗的方法？
①免疫抑制剂②联合化疗③免疫重建（骨髓移植）④过继免疫治疗⑤肿瘤疫苗⑥单抗⑦细胞因子
22.INF（干扰素）的抗肿瘤作用？
⑴抑制肿瘤病毒增殖发挥抗肿瘤作用⑵抑制肿瘤细胞分裂⑶通过其免疫调节活性发挥抗瘤效应①INF可促进NK细胞生长，分化及细胞毒作用②INF是巨噬细胞重要活化因子，促进巨噬细胞抗肿瘤作用③INF促进MHC抗原表达，增强肿瘤抗原提呈，特异性免疫识别及对CTL介导的细胞毒活性的敏感性
31.肿瘤疫苗包括？
根据用途分两种：一种是预防性疫苗，接种于具有遗传易感性的健康人群。另一种是治疗性疫苗，主要用于化疗后的辅助治疗。
根据类型分两种：一种是肿瘤细胞疫苗：是从机体肿瘤组织中提取肿瘤细胞，经灭活处理后使瘤细胞丧失致瘤性，但仍保持其免疫原性，然后对机体进行主动免疫。另一种是基因疫苗：又称DNA疫苗，是利用基因工程技术将编码肿瘤特异性抗原的基因结合于表达载体上(重组病毒或质粒DNA)，再将疫苗直接注入机体，借助载体本身和机体内的基因表达系统表达出期望的抗原，从而诱导特异性的细胞免疫应答。
32.致瘤病毒的特点
肿瘤病毒致癌作用的特点表现在：①病毒转化细胞的特征：a.病毒一次感染靶细胞，相互作用后细胞发生转化；b.在转化细胞的同时，病毒产生或不产生子代病毒；c.病毒基因部分或全部整合于细胞基因组中，并有自身表达或细胞基因表达改变。②病毒转化细胞的途径。这一作用是通过病毒癌基因编码产物癌蛋白对细胞各部分发挥作用来进行的。a.病毒癌基因产物有的为生长因子或生长因子受体类似物，可作用于细胞膜，不断刺激细胞进行增殖。b.有的病毒癌基因产物具有类似G蛋白（鸟苷酸结合蛋白）作用，即具有GTP酶活性，能调节信号传入。G蛋白是一种与表面受体联系和细胞质内的信号传导蛋白，通过跨膜信号传导作用转化细胞。c.病毒癌基因作用于细胞质，激活细胞质内丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶、蛋白激酶C等，产生细胞第二信使分子，如cAMP、磷酸激酶等，改变跨膜离子进入和细胞内离子转运，如Ca2+的进入和转运。d.一些病毒癌基因产物本身为核蛋白、核受体或转录因子，参与转录和DNA合成的改变。我们将病毒癌基因产物作用于细胞多个部位，从而改变细胞代谢，最终致瘤，称为病毒癌基因多效
性作用。病毒转化细胞与相应的正常细胞比较，显示恶性表型和生化代谢等特点。同一种肿瘤病毒转化不同的细胞出现的表型变化并不一致，不同的肿瘤病毒转化同一类型细胞也会出现不同表型变化。体外转化需时较短，几小时至几天，体内致瘤需时较长，几个月乃至几年。
33.举例DNA和RNA致瘤病毒及引起的肿瘤
⑴DNA病毒：①人类乳头状瘤病毒（human papilloma virus，HPV）：主要是与子宫颈和肛门生殖器区域的鳞状细胞癌的关系②Epstein－Barr病毒（EBV）：伯基特淋巴瘤和鼻咽癌。③乙型肝炎病毒（hepatitis b virus，HBV）：肝细胞性肝癌的发生有密切的关系。
⑵RNA病毒：人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒I（human T－cell leukemia/lymhoma virus I，HTVL－1）是与人类肿瘤发生密切相关的一种RNA病毒，与主要流行于日本和加勒比地区的T细胞白血病/淋巴瘤有关。
34.四种变态反应举例？
①I型-青霉素过敏②II型-甲亢，甲状腺炎③III型-红斑狼疮④IV型-（结节）结核
35.器官特异性和非特异性疾病举例？
器官非特异性-狼疮（系统性疾病，广泛影响身体各器官）；器官特异性-桥本氏甲状腺炎
36.肾小球肾炎的病理分型。
免疫复合物肾小球肾炎包括：弥漫增生性肾小球肾炎（DPGN），弥漫增生性新月体形成的肾小球肾炎（DPGN），局灶增生性肾小球肾炎（GN），膜性肾小球肾炎（MGN），膜增殖性肾小球肾炎（MPGN），终末期（慢性）肾小球肾炎（End-stage GN），系统性疾病伴肾小球肾炎，原发性混合性冷球蛋白血症（EMCryo），Henoch-Scholein紫癜。
37.肾小球固有抗原的种类
①肾小球基底膜（GBM）抗原②肾小球细胞膜表面固有抗原
38.免疫复合物造成肾炎的机理
体液免疫：1 原位免疫复合物形成 2 循环免疫复合物沉积；细胞免疫：
39.分子模拟机制。
分子模拟（molecular mimicry）是指自身抗原与外来抗原具有相似的，甚至相同的抗原决定簇，因此当这种外来抗原进入机体可激活原是针对自身抗原的静止淋巴细胞克隆，从而对自身抗原产生应答。其机制为：由于编码蛋白质的基因序列在结构上具有重复性或复杂性，导致宿主体内的某些蛋白质的氨基酸和某些病原体的多肽分子——即使两者完全不同——具有完全或部分相同的排列顺序。通常情况下，即使机体的B细胞有对自身抗原反应的潜能，如果相应的TH细胞处于耐受状态，机体也不能针对自身抗原产生相应的抗体。但在外来病原体侵入机体时，若其携带有与自身抗原相同的抗原，则可激活针对相应外来抗原的TH细胞，这种TH细胞可以辅助B细胞产生针对相同抗原决定簇的自身抗体，引起自身免疫。以上即为分子模拟的机制。
40.类风湿因子概念及意义
⑴类风湿因子（RF）是自身抗体。主要对抗人或动物的免疫球蛋白IgG的Fc片段的抗体，分型为IgG-RF、IgM-RF、IgA-RF、IgD-RF、IgE-RF，但以前三种最常见。这些抗体都能在血清中
检测到，但最有代表性的是IgM-RF。
⑵意义：①辅助诊断类风湿关节炎：类风湿关节炎患者约有80%为RF阳性，且有更严重的关节外表现，如血管炎和风湿小结。RF越高，表示预后越差。②其他疾病：免疫系统疾病、感染、恶性肿瘤等也可出现RF阴性。③正常人也可有RF分布，提示其为免疫系统指令的一部分。
41.风湿病的临床特点？
⑴病因多不明⑵多系统损害⑶临床症状具有共性（如发热，皮疹，关节痛）⑷大部分疾病都有一组相应的自身抗体⑸女性病人多见⑹病程缓解与发作相交替出现⑺目前没有治愈的方法⑻治疗上有共性（非甾体抗炎药及免疫抑制剂）
42.类风湿性关节炎的发病机制
⑴细菌因素：A组链球菌及菌壁有肽聚糖(Peptidoglycan)可能为RA发病的一个持续的刺激原⑵病毒因素：EB病毒⑶遗传因素 本病在某些家族中发病率较高⑷性激素⑸寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、创伤、精神因素等，常为本病的诱发因素，但多数患者病前常无明显诱因可查。
43.继发性免疫缺陷病因
许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病，包括感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、蛋白丧失、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失以及某些其他疾病和免疫抑制治疗等。
44.NK细胞杀伤机制。
⑴穿孔素/颗粒酶作用途径：穿孔素可在靶细胞膜上形成多聚穿孔素“孔道”，使水电解质迅速进入胞内，导致靶细胞崩解破坏。颗粒酶可循穿孔素在靶细胞膜上形成的“孔道”进入胞内，通过激活凋亡相关的酶系统导致靶细胞凋亡。⑵Fas与FasL作用途径：活化的NK细胞可表达FasL,当FasL与靶细胞表面的相应受体即Fas结合后，可在靶细胞表面形成Fas三聚体，从而使其胞浆内的死亡结构域（DD）相聚成簇。此时，位于胞浆内的Fas相关死亡结构域蛋白（FADD）通过其C端DD与Fas受体胞浆区DD结合，通过其N端死亡效应结构域（DED）与半胱天冬蛋白酶（Caspase8/10）N端DED结合，而使Caspase8/10活化，进而后者诱导效应性Caspase3,6,7蛋白酶激活，最终导致细胞发生凋亡。⑶TNF-a与TNFR-1作用途径：TNF与靶细胞表面相应受体（TNFR-1）结合后，可使之形成TNF-R三聚体，从而导致胞浆内的死亡结构域相聚成簇。此时，位于胞浆内的TNF受体相关死亡结构域（TRADD）通过其C端DD与TNFR-1胞浆区DD结合，通过其N端DD与Fas相关死亡结构域蛋白（FADD）N端DD结合后，能使接头蛋白FADD以与上述FasL相同的作用方式诱导细胞发生凋亡。
45.什么是AIDS？HIV病毒感染何种细胞。
AIDS是获得性免疫缺陷综合征的缩写。是人类免疫缺陷病毒（HIV）感染机体后，引起的一种以细胞免疫严重缺陷，机会感染，恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。
HIV感染的主要是CD4 T细胞，也包括表达CD4分子的单核/巨噬细胞，树突状细胞和神经小胶质细胞。
46.AIDS特点？
⑴机会性感染⑵肿瘤形成⑶恶液质⑷神经退行性病变
47.重症肌无力的治疗及原理。
⑴乙酰胆碱酯酶抑制剂-新斯的明以及长作用机型：原理：MG时，由于抗乙酰胆碱受体抗体的存在，减少了AchR的数量，阻断了Ach和 AchR的结合部位，使能与Ach结合的AchR减少。用乙酰胆碱酯酶抑制剂减缓了乙酰胆碱的灭活，延长其在突触间隙存留的时间，加强了乙酰胆碱与剩余可用的AchR作用，缓解了肌无力的症状。⑵胸腺切除：除眼肌型及轻度症状外均可实施。胸腺增生和抗体滴度高的年轻女性效果佳。原理：胸腺瘤的病人常有抗横纹肌各种成分的抗体。在胸腺内有表达AchR抗原的肌样细胞可能作为一种自身抗原的来源在胸腺内触发自身免疫反应。切除胸腺后可以消除胸腺对MG自身免疫反应的触发作用。⑶免疫抑制剂：肾上腺糖皮质激素和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。原理：抑制机体免疫功能，减轻抗AchR抗体对AchR的作用。⑷血浆置换及静脉丙球：用于严重的全身型或急性进展型而对以上治疗耐药的患者。⑸避免应用加重肌无力的药物：麻醉用药，氨基糖苷类，局部麻醉剂，ß-受体拮抗剂，奎宁、喹咛叮和普鲁卡因胺。
48.TSAb的中文名？意义？
⑴TSAb中文名为甲状腺刺激性抗体（或称甲状腺刺激免疫球蛋白-TSI）⑵意义：TSAb与TSH受体结合后，通过CAMP介导。是甲状腺激素的合成与分泌增加，其作用与TSH相仿，但不受T3，T4的反馈抑制，故T3,T4分泌持续增加，造成甲亢。TSAb可刺激TG，TPO基因的表达
49.I型糖尿病自身抗体检测有哪三种？
50.举例消化系统自身免疫病，要求中文和英文名。
萎缩性胃炎-atrophic gastritis；炎性肠病：溃疡性结肠炎-ulcerative colitis、克罗恩病- Crohn’s disease；自身免疫性肝炎- autoimmune hepatitis；青少年型糖尿病- Juvenile diabetes；免疫性胰腺炎- autoimmune pancreatitis。
51.简述免疫导向治疗
免疫导向疗法是将具有细胞毒作用的杀伤因子与单克隆抗体偶联制成“生物导弹”，并利用单抗能特异性结合肿瘤抗原的特性使杀伤因子“导向”集中到肿瘤病灶，杀伤肿瘤细胞。常用杀伤因子有：放射性核素(131I)、抗肿瘤药物(氨甲蝶呤、阿霉素)、毒素(蓖麻毒素、白喉毒素、绿脓杆菌外毒素等)。其中放射性核素应用方便、标记简便，易显像及定位定量检测，并能破坏邻近未被单抗结合的肿瘤细胞，因此应用最多。今后应设法研制人源性单克隆抗体，或使鼠源性单抗“人源化”，以减少或避免因反复使用鼠源性单抗引起的副作用。
52.
七、病例题
1.急性淋巴细胞白血病
（1）免疫学检查方法：FCW，免疫荧光，免疫组化
（2）免疫学治疗：①免疫抑制剂②联合化疗③免疫重建（骨髓移植）④过继免疫治疗⑤肿瘤疫苗⑥单抗⑦细胞因子
（3）严重感染治疗： 增强B细胞免疫功能：ivIg等；增强非特异性免疫功能：G-CSF、GM-CSF；免疫调节剂：干扰素（病毒性肝炎）
2.SLE
（1）免疫学检查方法：抗核抗体、抗DNA抗体、抗磷脂抗血小板抗体、抗红细胞抗体、RF、抗细胞质抗体。
（2）免疫学治疗：①免疫抑制剂②联合化疗③免疫重建（骨髓移植）④过继免疫治疗⑤肿瘤疫苗⑥单抗⑦细胞因子
（3）严重感染治疗：增强T细胞免疫功能：胸腺肽等；增强B细胞免疫功能：ivIg等；增强非特异性免疫功能：G-CSF、GM-CSF；免疫调节剂：干扰素（病毒性肝炎）
一、选择题
1.下列哪项与特异性细胞免疫有关：
A.单核细胞 B.T淋巴细胞 C.B淋巴细胞 D.中性粒细胞 E.嗜酸性粒细胞
2.下列哪项与特异性体液免疫关系最大：
A.B淋巴细胞 B.T淋巴细胞 C.巨噬细胞 D.补体 E.干扰素
3.有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确：
A.IgG可以通过胎盘 B.母体IgM可进入胎儿血液中 C.IgE与变态反应有关
D.新生儿脐血中IgD含量极微 E.SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子
4.下列哪项不属于特异性免疫成分：
A.T细胞 B.B细胞 C.细胞因子 D.免疫球蛋白 E.补体系统
5.T细胞免疫功能测定不包括：
A.T细胞亚群 B.T细胞功能 C.四唑氮蓝还原试验
D.皮肤迟发型超敏反应 E.外周血象和淋巴细胞计数
6.关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误：
A.细胞免疫缺陷患者比体液体免疫缺陷者的感染更为严重
B.原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素
C.原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生率最高
D.体液缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症
E.原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷
7.免疫功能的检测与评估应除外：
A.血沉检测 B.补体检测 C.T细胞功能检测
D. B细胞功能检测 E.吞噬细胞功能检测
8.小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外：
A.NBT还原试验 B.B细胞功能检测 C.血清C3含量测定
D.皮肤迟发型超敏反应 E.血清免疫球蛋白含量测定
9.关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确：
A.由于免疫系统的器官.细胞.分子等构成成份缺陷所致 B.抗感染能力低下
C.免疫监测功能异常 D.分为原发性和继发性两大类 E.可通过主动免疫来纠正
10.女,10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断：
A.外周血淋巴细胞计数 B.淋巴细胞转化试验 C.B细胞计数
D.T细胞亚群 E.血清IgG.IgM.IgA含量测定
11.原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是：
A.胸腺缺如 B.肝脾肿大 C.消瘦 D.反复感染 E.淋巴结肿大
12.患全丙种球蛋白低下血症时最易感染下列哪类病原体：
A.细菌 B.病毒 C.真菌 D.原虫 E.以上均易感
13.联合免疫缺陷病时对下列哪些病菌易感：
A.细菌 B.病毒 C.真菌 D.细菌、病毒、真菌、原虫 E.以上都不是
14.提示患原发性免疫缺陷的主要临床特征：
A.腹泻 B.先天畸形 C.体格发育迟缓 D.反复和慢性感染 E.皮疹
15.关于选择性IgA缺陷症的描述中哪项不对：
A.常伴自身免疫性疾病 B.常伴过敏性疾病 C.常伴有IgG亚类的缺陷
D.常有家族倾向 E.很少存活至壮年或老年
16.细胞免疫缺陷是指：
A.B细胞功能缺陷 B.T细胞功能缺陷 C.单核细胞功能缺陷
D.粒细胞功能缺陷 E.单个核细胞的功能缺陷
17.关于DiGeorge综合征的临床特点，应除外：
A.常有多处畸形 B.胸腺发育不良 C.血清Ig常明显降低
D.对PHA增殖反应降低 E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐
18.有关严重联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确：
A.骨髓移植术是较理想的治疗手段 B.输血时应使用新鲜血
C.禁忌接种活疫苗或活菌苗 D.有细菌感染时，应选用强有力的杀菌剂
E.可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力
19.关于选择性IgA缺陷症，下列哪项治疗正确：
A.可反复多次输新鲜血 B.可反复多次输鲜血浆 C.需定期肌注丙种球蛋白
D.需定期静滴丙种球蛋白 E.必要时输注患者的自身贮血
20.有关免疫球蛋白替代疗法中，哪项有误：
A.丙种球蛋白制剂的主要成份是IgG B.静滴丙种球蛋白优于肌注丙种球蛋白
C.免疫球蛋白的替代疗法需要定期和终生应用
D.静滴静脉用丙种球蛋白有感染肝炎和艾滋病的危险
E. 静脉用丙种球蛋白应用时应注意防止机体胶体渗透压增高
21.下列哪项治疗不属于免疫重建：
A.脐血干细胞移植 B.胎儿胸腺移植 C.外周血干细胞移植
D.胎儿肝脏移植 E.输注转移因子
22.在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有误：
A.宜选用杀菌剂 B.剂量大于免疫功能正常的患者 C.疗程长于免疫功能正常的患者
D.宜选用肌注途径给药 E.尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用药
23.关于原发性免疫缺陷病治疗中哪项有误：
A.合并感染时选用适当抗生素 B.联合免疫缺陷患者输冻存血浆
C.细胞免疫缺陷者行胎儿胸腺移植 D.选择性IgA缺陷者静注丙种球蛋白
E.骨髓移植可用于先天性胸腺发育不全
24.关于原发性免疫缺陷病的检查项目中哪项描述有误:
A.血清Ig含量的测定是判定B细胞功能最常用方法
B.新生儿X线检查有胸腺影可除外细胞免疫缺陷
C.植物血凝素试验提示细胞免疫功能
D.外周血中淋巴细胞数低于1.2×109/L提示T细胞缺陷
E.白喉类毒素试验阴性提示体液免疫缺陷
25.7日龄新生儿，3天来反复抽搐，呼吸急促，胸部X线示新生儿肺炎，未见胸腺影，诊断为胸腺发育不全，抽搐的原因以哪种可能性最大：
A.低镁血症 B.化脓性脑膜炎 C.缺血缺氧性脑病
D.甲状旁腺功能低下致低钙血症 E.低钠血症
二、填空题
1.免疫缺陷病是指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分存在缺陷，免疫应答发生障碍，导致一种或多种的免疫功能缺陷病症。
2.原发性免疫缺陷病中，发病率最高的是抗体/体液免疫缺陷病。
3.凡伴有细胞免疫缺陷的病人都禁忌接种活疫苗或活菌苗，以防止发生严重疫（菌）苗性感染。
4.通常情况下，细胞免疫缺陷患儿的感染程度及其它临床问题比抗体免疫缺陷患者更重。
5.艾滋病是由人类免疫缺陷病毒/HIV感染所致的一种转播迅速、病死率极高的恶性传染病。
三、判断题
1.补体系统是由20余种血清蛋白组成的复杂系统，在特异性免疫系统功能中发挥重要的作用。
2.脐血中IgM和IgA均不能通过胎盘屏障，所以当它们的水平超过正常范围，均提示有宫内感染的可能性。
3.在给细胞免疫缺陷病患者输血时，强调需要对库血进行X线照射，其目的在于防止血液被病原微生物所污染。
答案：1.错，在非特异性免疫系统功能中发挥重要的作用。2.对。3.错，其目的在于防止发生移植物抗宿主反应。
四、名词解释
1.SLE：系统性红斑狼疮，一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热， 面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE好发于青壮年，尤其是青年女性。
2.ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体，是指与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。对疾病的诊断和预后是很有价值的。是血管炎患者的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性指标。主要有两型：胞质型（cANCA）和核周型（pANCA），是中性粒细胞噬天青颗粒的两种主要成分。
3.Rituximab：利妥昔单抗（美罗华），适用于复发或化疗抵抗性B淋巴细胞型的非霍奇金氏淋巴瘤的病人，利妥昔单抗可使药物抵抗性的人体淋巴细胞对一些化疗药的细胞毒性敏感。利妥昔单抗是一种嵌合鼠/人的单克隆抗体，该抗体与纵贯细胞膜的CD20抗原特异性结合，并引发细胞溶解的免疫反应。
4.Tumor Marker：肿瘤标志物，通常是指肿瘤组织细胞所产生的，或在肿瘤组织刺激下正常组织细胞功能/代谢异常产生的、含量明显高于健康人群正常值的一类生物活性物质。5.SCID：重症联合免疫缺陷, 是指一组以B细胞和T细胞的发育和功能障碍为特征的疾病。病人出现明显的淋巴细胞减少及体液和细胞免疫缺陷。一些类型的SCID以B细胞和T细胞完全缺如为特征，而其他类型则可以是很少或没有T细胞，而B细数目相对正常。于出生一年内发病，最终导致严重的细菌真菌等感染，甚至影响生命。
6.immunologic tolerance：免疫耐受，免疫活性细胞接触抗原性物质时所表现的无应答状态。免疫耐受是指对抗原特异性应答的T细胞与B细胞，在抗原刺激下，不能被激活，不能产生特异性免疫效应细胞及特异性抗体，从而不能执行正免疫应答的现象。它不同于免疫缺陷或使用免疫抑制剂后造成的抑制状态是它不会导致自身免疫病的发生。引起免疫耐受的抗原称为耐受原。如自身组织抗原可引起天然免疫耐受，非自身抗原在一定条件下可以成为耐受原。
7.adoptive immunotherapy：过继免疫疗法，肿瘤过继免疫疗法是将自身或异体的抗肿瘤效应细胞的前体细胞，在体外采用IL-2、抗CD3单抗，特异性多肽等激活剂进行诱导、激活和扩增，然后转输给肿瘤患者，提高患者抗肿瘤免疫力，以达到治疗和预防复发的目的。常见的有：①LAK细胞：用高浓度IL-2激活病人自体或正常供者的外周血单个核细胞②TIL细胞：从切除的瘤组织或癌性胸腹水中分离淋巴细胞，体外经IL-2诱导激活和扩增③CD3AK细胞：用抗CD3单抗辅以小剂量IL-2激活外周血单个核细胞④CTL细胞：用特异性多肽抗原体外诱导CTL克隆。
8.molecular mimicry：分子模拟，是指自身抗原与外来抗原具有相似的，甚至相同的抗原决定簇，因此当这种外来抗原进入机体可激活原始的针对自身抗原的静止的淋巴细胞的克隆，从而对自身抗原产生应答。
9.Graves病：毒性弥漫性甲状腺肿，是甲状腺功能亢进的主要病因，是一种在遗传的基础上，由环境因素参与的器官特异性自身免疫疾病，为自身免疫性甲状腺疾病的一种。
10.ANAs（Antinuclear antibodies）:抗核抗体谱，细胞核各种成分的自身抗体的统称，包括抗核仁抗体、抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗非组蛋白抗体（抗ENA抗体）。
11.GVHD：移植物抗宿主病，移植物抗宿主反应是一种特异的免疫现象，是移植物组织中的免疫活性细胞与受者组织之间的反应。因此，GVHD的发生必须具备以下条件：移植物必须具有免疫活性的淋巴细胞；宿主必须含有移植物中所没有的组织相容性抗原，宿主对移植物来说是
异己；宿主必须无力对移植物发动一个有效的免疫攻势。GVHD是骨髓移植的主要障碍，也是骨髓移植后主要并发症和死亡原因。
GVHR：移植物抗宿主反应
12.HVGD：宿主抗移植物病
HVGR：宿主抗移植物反应，受者对供者组织器官产生的排斥反应。受者体内致敏的免疫效应细胞和抗体对移植物进行攻击，结果导致移植物被排斥。此为宿主抗移植物反应。
13.Digeorge综合症：先天性胸腺发育不良所致原发性T细胞缺陷病，严重低钙和主动脉弓畸形。
14.tumor vaccine：肿瘤疫苗，含肿瘤抗原基因或肿瘤抗原肽的疫苗。
15.tumor specific antigen：TSA，肿瘤特异性抗原，只存在于某种癌变细胞表面而不存在于相应正常细胞或其他类型肿瘤细胞表面的抗原。
16.tumor associated antigen：TAA，肿瘤相关抗原，非肿瘤细胞特有，在正常细胞和其他组织也存在的抗原。其含量在细胞癌变时明显增高。
17.superantigen：超抗原，可刺激T细胞、B细胞活化的多克隆激活剂，主要为某些细菌或病毒的产物。T细胞超抗原可分别与抗原提呈细胞表面HLA II类分子和T细胞受体的Vβ结构域结合而发挥作用。
18.flow cytometry：FCM，流式细胞术，是一种可以对细胞或亚细胞结构进行快速测量的新型分析技术和分选技术。
19.LAK：lymphokine activated killer cells，淋巴因子激活的杀伤细胞，严格来说，LAK细胞并非是一个独立的淋巴群或亚群，而是NK细胞或T细胞体外培养时，在高剂量IL-2等细胞因子诱导下能够杀伤NK不敏感肿瘤细胞。
20.TIL：tumor infiltrating lymphocyte，肿瘤浸润淋巴细胞，从肿瘤组织中分离出的浸润淋巴细胞。主要是有肿瘤特异性和细胞毒性的T淋巴细胞和NK细胞。将其用IL-2扩增后转输给荷瘤个体，可使肿瘤消退。
21.CIK：cytokine-induced killer，多种细胞因子诱导的杀伤细胞，是将人外周血单个核细胞在体外用多种细胞因子共同培养一段时间后获得的一群异质细胞。由于能同时表达CD3+和CD56+两种膜蛋白分子,故又被称为NK细胞样T淋巴细胞,兼具有T淋巴细胞强大的抗瘤活性和NK细胞的非MHC限制性杀瘤优点。因此,应用CIK细胞被认为是新一代抗肿瘤过继细胞免疫治疗的首选方案。
22.autoimmune diseases：自身免疫性疾病，是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。
23.IDD：immunodeficiency disease，免疫缺陷病，由于免疫系统先天发育不良或后天受损会
引起免疫系统的一个或多个成分缺失，由此造成的严重致命的免疫功能降低或缺失。
24.immunodiagnosis：免疫诊断，是应用免疫学的理论、技术和方法诊断各种疾病和测定免疫状态。在医学上，它是确定疾病的病因和病变部位，或是确定机体免疫状态是否正常的重要方法。此外，还应用于法医学的血迹鉴定、生物化学的血清成分鉴定和物种进化关系的研究等。可在体内和体外进行。
25.Extractable nucler antigen：ENA，抗可溶性抗原，是指在盐水中可溶解的一部分核抗原。其抗体是针对核内可提取性核抗原的一种自身抗体，有10余种，主要为抗核糖核蛋白（RNP）抗体和酸性核蛋白（Sm）抗体。
26.RF：①rheumatoid factor,类风湿因子，一种抗变性IgG的自身抗体，通常为IgM类，多出现于类风湿关节炎患者血清或滑膜液。②rheumatic fever,风湿热,链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病，可累及关节、心脏、皮肤等多系统。其中导致的关节病变过去称为“风湿性关节炎”，以多发性、大关节、游走性关节炎为典型特征。主要发生在青少年。在居室拥挤、经济差、医药缺乏的地区，易构成本病流行。
27.connective tissue diseases：CTD，结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。
28.Rheumatoid arthritis：RA，类风湿关节炎，是一种以慢性侵蚀性关节炎为特征的全身性自身免疫病。类风湿关节炎的病变特点为滑膜炎，以及由此造成的关节软骨和骨质破坏，最终导致关节畸形。
29.ankylosing spondylitis：AS，强直性脊柱炎，是一种慢性炎性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。临床主要表现为腰、背、颈、臀、髋部疼痛以及关节肿痛，严重者可发生脊柱畸形和关节强直。
30.self-tolerance;auto-tolerance;autologous tolerance：自身耐受，机体免疫系统对自身抗原的特异性无应答状态。
31.IPF：特发性肺间质纤维化，指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro啰音，进行性低氧血症。
32.IBD:炎症性肠病,各种炎性肠病都可以叫广义炎性肠病;狭义的就是指两个病，溃疡性结肠炎和克罗恩病。
33.Crohn’s disease：克罗恩病，一种消化道的慢性、反复发作、非特异性、透壁性炎症， 病变呈节段性分布，可累及消化道任何部位，其中以末端回肠最为常见，结肠和肛门病变也较多。本病还可伴有皮肤、眼部及关节等部位的肠外表现。克罗恩病虽为良性疾病，但病因不明，至今仍缺乏十分有效的治疗手段。
34.AIH：自身免疫性肝炎，是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。
35.carcinoembryonic antigen：CEA，癌胚抗原，正常胚胎组织所产生的成分，出生后逐渐消失，或仅存极微量。当细胞癌变时，此类抗原表达可明显增多。
36.alpha fetoprotein：AFP，甲胎蛋白，是一种糖蛋白，正常情况下，这种蛋白主要来自胚胎的肝细胞，胎儿出生约两周后甲胎蛋白从血液中消失，因此正常人血清中甲胎蛋白的含量尚不到20微克/升。
37.leukocyte differentiation antigen：LDA，白细胞分化抗原，正常分化的白细胞在不同阶段、不同谱系以及活化过程中出现或消失的细胞表面标志。
38.oncogene：癌基因，是指人类或其他动物细胞固有的一类基因。又称转化基因，它们一旦活化便能促使人或动物的正常细胞发生癌变。
39.Selective IgA deficiency：选择性IgA缺陷病，常染色体遗传的体液免疫缺陷病。可能是非免疫球蛋白基因区的某个基因异常所致，而并非IgA基因缺陷，患者常伴有自身免疫病和超敏反应性疾病。
40.XLA：x连锁低丙种球蛋白血症，也称为先天性低丙种球蛋白血症。是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
41.CSA:环孢素，适用于预防同种异体肾、肝、心、骨髓等器官或组织移植所发生的排斥反应；预防及治疗骨髓移植时发生的移植物抗宿主反应。
五、简答题
1.原发性免疫缺陷病的分类？
体液免疫缺陷病、细胞免疫缺陷病、体液和细胞联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬细胞缺陷病五类。
2.免疫缺陷病的基本特征
⑴感染：对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果⑵恶性肿瘤⑶伴发自身免疫病⑷多系统累及和症状的多变性⑸遗传性倾向性⑹发病年龄：50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开始发现，年龄越小病情越重，治疗难度也较大。
3.何为自身免疫？何为自身免疫病？两者的区别与联系？
自身免疫与自身免疫病两者既有密切联系又有严格区别。自身免疫是指机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和自身致敏淋巴细胞引发免疫效应的现象。正常人体内存有有限数量的自身抗体和致敏淋巴细胞，它们具有清除体内损伤和衰变自身组织细胞及其分解产物的作用。在各种内外因素作用下，当自身免疫超越了生理限度，对自身组织和器官造成病理损伤并出现功能障碍引起临床症状时才能称为自身免疫病。
4.自身免疫病发生的原因
⑴隐蔽抗原的释放。⑵自身抗原的改变。⑶分子模拟。⑷靶细胞表面MHCⅡ类分子表达异常。⑸超抗原的作用。⑹遗传因素的影响。⑺禁忌细胞克隆出现。⑻无反应性T细胞活化。⑼免疫调
节机制失常。⑽B细胞多克隆激活。⑾独特性网络激活。
5.自身免疫病的特征
⑴患者血液中的能检测到高效价的自身抗体和（或）针对自身抗原的致敏淋巴细胞。⑵自身抗体和（或）针对自身抗原的致敏淋巴细胞作用于靶细胞所在的组织细胞，造成相应组织器官的病理性和功能障碍。⑶在动物实验中常可复制出类似的疾病模型。⑷自身免疫病病情与自身免疫反应强度密切相关。⑸自身免疫病常表现为反复发作，慢性迁延。⑹自身免疫病的发生有一定的遗传倾向。⑺免疫治疗剂治疗一般有效。
6.自身免疫病的免疫治疗方法？
①糖皮质激素②免疫抑制剂③细胞毒性免疫抑制剂④免疫封闭⑤过继免疫⑥单克隆抗体：CD20，抗肿瘤坏死因子等⑦免疫耐受疗法
7.治疗自身免疫病的常用药物？
①SLE：糖皮质激素-环磷酰胺（CTX）②类风湿关节炎RA：甲氨蝶呤③强制性脊柱炎AS：柳氮磺胺吡啶④特发性肺间质纤维化IPF:肾上腺皮质激素⑤风湿热:糖皮质激素
8.体液免疫缺陷病和细胞免疫缺陷病所对应的病原体有哪些不同?
通常体液免疫缺陷易患细菌感染，而细胞免疫缺陷易患病毒、真菌和原虫感染。
9.反复和慢性感染是免疫缺陷病临床表现中最重要的提示，请简述其特点?
反复性、严重性、难治性、多部位性、对条件致病菌易感、病原体的种类与免疫缺陷病的类型相关。
10.感染性疾病的免疫治疗？
①增强T细胞免疫功能，胸腺肽等，刺激T细胞增殖，T细胞淋巴瘤，T细胞白血病不能用②增强B细胞免疫功能③增强非特异性免疫功能，G-CSF,GM-CSF④免疫调节剂，干扰素
11.ENA包括什么，概念是什么？
抗可溶性抗原及其相应抗体，是针对核内可提取性核抗原的一种自身抗体，有10余种，主要为抗核糖核蛋白抗体（RNP）和酸性核蛋白（Sm）抗体。所谓ENA是指在盐水中可溶解的一部分核抗原。待检血清与ENA进行对流免疫电泳后，根据沉淀线有无及其性质，判定有无抗ENA抗体。
12.抗核抗体ANA分类
①抗核仁抗体②抗DNA抗体③抗组蛋白抗体④抗非组蛋白抗体
13.抗CD20和CD19抗体的工作原理有何不同？
CD20是钙离子通道，结合后Ca2+离子不通过，细胞死亡。CD19结合后不能直接杀灭细胞，加上毒素等近距离射线照射，杀灭细胞。
14.CD4和CD8与什么相关？
CD8和自身免疫相关；CD4和外源免疫相关
15.移植排斥反应的分型及预防治疗
移植排斥反应的分型：GVHD和HVGD
预防治疗；⑴组织配型及交叉配合试验(crossmatching)：组织配型包括ABO血型配合和HLA配型筛选适宜的供受者。⑵免疫抑制疗法：主要是使用X线照射，免疫抑制剂、抗T细胞血清等降低受者T细胞活性或除去一些T细胞，从而减弱受者移植物的免疫应答，延缓或减轻移植排斥反应。①全身淋巴组织照射（total lymphoid irradiation,TLI）：将非淋巴组织和骨髓用防辐射材料遮蔽，用X线反复照射淋巴结、脾脏及胸腺。②免疫抑制剂：a.抗体:抗CD3单抗或抗T细胞表面抗原或胸腺细胞多克隆抗体，在补体和吞噬细胞的参与下，溶解和清除T细胞。b.免疫抑制药物:环孢霉素A
16.如何预防移植排斥反应？
①配型：供受者HLA配型相同，6个位点：DR、DP、DQ、HLAa、b②免疫抑制剂：糖皮质激素等
17.同种异基因移植免疫的效应机制
⑴致敏阶段：移植和抗原激发受者的免疫应作主要通过两个形式①移植物释放出可溶性抗原或脱落的细胞碎片，随淋巴或血液到邻近或远处的淋巴组织，经过受者的抗原提呈细胞处理后，刺激并活化受者的免疫活性细胞。②受者外周血循环中的免疫细胞流经移植物时可接受移植物细胞表面移植抗原的刺激而致敏，被致敏的淋巴细胞在局部或再循环到淋巴 组织中增殖。⑵增殖反应阶段：供体和移植抗原刺激受体的Th细胞发生增殖，产生细胞因子，为B细胞和杀伤性T细胞前体增殖和分化提供条件。HLA-I类抗原和Ⅱ类抗原经巨噬细胞处理后分别刺激CTLp和B细胞，分化为效应CTL和抗体产生细胞，产生IgG、IgM等抗体。⑶效应阶段：抗体通过ADCC或CDC,直接杀伤移植物细胞；CTL发挥细胞介导的溶细胞作用;经细胞因子活化后的巨噬细胞、NK细胞可直接杀伤靶细胞。
18.肿瘤标记物概念及意义？
⑴通常是指肿瘤组织细胞所产生的，或在肿瘤组织刺激下正常组织细胞功能/代谢异常产生的、含量明显高于健康人群正常值的一类生物活性物质。⑵肿瘤标记物的意义：在临床肿瘤患者的确诊治疗效果观察和转移检测及预后判断等方面有重要价值，对于肿瘤的发生发展的机理研究也有重要意义。
19.举出肿瘤标志物（肿瘤抗原）及意义
⑴癌胚抗原，CEA：结肠癌、直肠癌首选标志物，尤其是大肠癌，用于早期辅助诊断⑵甲胎蛋白，AFP：唯一和癌症有明确关系的肿瘤标志物。通常用作肝癌的早期诊断。孕妇血清中也可检出。⑶CA125：辅助诊断上皮性卵巢癌、乳腺癌等。⑷CA15-3：辅助诊断乳腺癌等。⑸β2微球蛋白（β2M）：与造血系统恶性肿瘤、肺癌、胰腺癌等相关。⑹神经元特异性烯醇化酶（NSE）：诊断小细胞肺癌首选，神经母细胞瘤。
20.肿瘤的免疫逃避机制
⑴肿瘤细胞本身的因素：①肿瘤细胞变异的抗原选择；②肿瘤细胞抗原调变，使其抗原性减弱；肿瘤细胞的漏逸，对免疫产生抵抗作用；③肿瘤细胞表面MHC分子表达降低或缺失，逃避CTL的杀伤作用；④肿瘤细胞表面协同刺激分子/受体表达降低或缺失；⑤肿瘤细胞抗原被糖萼分子
遮蔽，使免疫细胞无法识别；⑥肿瘤细胞可释放一些可溶性的免疫抑制物质，导致的免疫抑制；⑦表达FasL的肿瘤细胞能诱导侵入肿瘤组织中的表达Fas的淋巴细胞凋亡；⑧肿瘤细胞抗原加工途径缺陷或改变。
⑵宿主方面的因素：①宿主对肿瘤细胞产生免疫耐受；②宿主抗原呈递细胞功能缺陷；③宿主体内封闭因子的作用；④宿主的免疫功能抑制或缺陷。
综上所述，肿瘤免疫逃逸是指肿瘤逃脱集体的免疫监视得以继续生长发展的现象，这取决于肿瘤细胞生物学特性、机体免疫状态及二者比势。
21.肿瘤免疫治疗的方法？
①免疫抑制剂②联合化疗③免疫重建（骨髓移植）④过继免疫治疗⑤肿瘤疫苗⑥单抗⑦细胞因子
22.INF（干扰素）的抗肿瘤作用？
⑴抑制肿瘤病毒增殖发挥抗肿瘤作用⑵抑制肿瘤细胞分裂⑶通过其免疫调节活性发挥抗瘤效应①INF可促进NK细胞生长，分化及细胞毒作用②INF是巨噬细胞重要活化因子，促进巨噬细胞抗肿瘤作用③INF促进MHC抗原表达，增强肿瘤抗原提呈，特异性免疫识别及对CTL介导的细胞毒活性的敏感性
31.肿瘤疫苗包括？
根据用途分两种：一种是预防性疫苗，接种于具有遗传易感性的健康人群。另一种是治疗性疫苗，主要用于化疗后的辅助治疗。
根据类型分两种：一种是肿瘤细胞疫苗：是从机体肿瘤组织中提取肿瘤细胞，经灭活处理后使瘤细胞丧失致瘤性，但仍保持其免疫原性，然后对机体进行主动免疫。另一种是基因疫苗：又称DNA疫苗，是利用基因工程技术将编码肿瘤特异性抗原的基因结合于表达载体上(重组病毒或质粒DNA)，再将疫苗直接注入机体，借助载体本身和机体内的基因表达系统表达出期望的抗原，从而诱导特异性的细胞免疫应答。
32.致瘤病毒的特点
肿瘤病毒致癌作用的特点表现在：①病毒转化细胞的特征：a.病毒一次感染靶细胞，相互作用后细胞发生转化；b.在转化细胞的同时，病毒产生或不产生子代病毒；c.病毒基因部分或全部整合于细胞基因组中，并有自身表达或细胞基因表达改变。②病毒转化细胞的途径。这一作用是通过病毒癌基因编码产物癌蛋白对细胞各部分发挥作用来进行的。a.病毒癌基因产物有的为生长因子或生长因子受体类似物，可作用于细胞膜，不断刺激细胞进行增殖。b.有的病毒癌基因产物具有类似G蛋白（鸟苷酸结合蛋白）作用，即具有GTP酶活性，能调节信号传入。G蛋白是一种与表面受体联系和细胞质内的信号传导蛋白，通过跨膜信号传导作用转化细胞。c.病毒癌基因作用于细胞质，激活细胞质内丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶、蛋白激酶C等，产生细胞第二信使分子，如cAMP、磷酸激酶等，改变跨膜离子进入和细胞内离子转运，如Ca2+的进入和转运。d.一些病毒癌基因产物本身为核蛋白、核受体或转录因子，参与转录和DNA合成的改变。我们将病毒癌基因产物作用于细胞多个部位，从而改变细胞代谢，最终致瘤，称为病毒癌基因多效
性作用。病毒转化细胞与相应的正常细胞比较，显示恶性表型和生化代谢等特点。同一种肿瘤病毒转化不同的细胞出现的表型变化并不一致，不同的肿瘤病毒转化同一类型细胞也会出现不同表型变化。体外转化需时较短，几小时至几天，体内致瘤需时较长，几个月乃至几年。
33.举例DNA和RNA致瘤病毒及引起的肿瘤
⑴DNA病毒：①人类乳头状瘤病毒（human papilloma virus，HPV）：主要是与子宫颈和肛门生殖器区域的鳞状细胞癌的关系②Epstein－Barr病毒（EBV）：伯基特淋巴瘤和鼻咽癌。③乙型肝炎病毒（hepatitis b virus，HBV）：肝细胞性肝癌的发生有密切的关系。
⑵RNA病毒：人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒I（human T－cell leukemia/lymhoma virus I，HTVL－1）是与人类肿瘤发生密切相关的一种RNA病毒，与主要流行于日本和加勒比地区的T细胞白血病/淋巴瘤有关。
34.四种变态反应举例？
①I型-青霉素过敏②II型-甲亢，甲状腺炎③III型-红斑狼疮④IV型-（结节）结核
35.器官特异性和非特异性疾病举例？
器官非特异性-狼疮（系统性疾病，广泛影响身体各器官）；器官特异性-桥本氏甲状腺炎
36.肾小球肾炎的病理分型。
免疫复合物肾小球肾炎包括：弥漫增生性肾小球肾炎（DPGN），弥漫增生性新月体形成的肾小球肾炎（DPGN），局灶增生性肾小球肾炎（GN），膜性肾小球肾炎（MGN），膜增殖性肾小球肾炎（MPGN），终末期（慢性）肾小球肾炎（End-stage GN），系统性疾病伴肾小球肾炎，原发性混合性冷球蛋白血症（EMCryo），Henoch-Scholein紫癜。
37.肾小球固有抗原的种类
①肾小球基底膜（GBM）抗原②肾小球细胞膜表面固有抗原
38.免疫复合物造成肾炎的机理
体液免疫：1 原位免疫复合物形成 2 循环免疫复合物沉积；细胞免疫：
39.分子模拟机制。
分子模拟（molecular mimicry）是指自身抗原与外来抗原具有相似的，甚至相同的抗原决定簇，因此当这种外来抗原进入机体可激活原是针对自身抗原的静止淋巴细胞克隆，从而对自身抗原产生应答。其机制为：由于编码蛋白质的基因序列在结构上具有重复性或复杂性，导致宿主体内的某些蛋白质的氨基酸和某些病原体的多肽分子——即使两者完全不同——具有完全或部分相同的排列顺序。通常情况下，即使机体的B细胞有对自身抗原反应的潜能，如果相应的TH细胞处于耐受状态，机体也不能针对自身抗原产生相应的抗体。但在外来病原体侵入机体时，若其携带有与自身抗原相同的抗原，则可激活针对相应外来抗原的TH细胞，这种TH细胞可以辅助B细胞产生针对相同抗原决定簇的自身抗体，引起自身免疫。以上即为分子模拟的机制。
40.类风湿因子概念及意义
⑴类风湿因子（RF）是自身抗体。主要对抗人或动物的免疫球蛋白IgG的Fc片段的抗体，分型为IgG-RF、IgM-RF、IgA-RF、IgD-RF、IgE-RF，但以前三种最常见。这些抗体都能在血清中
检测到，但最有代表性的是IgM-RF。
⑵意义：①辅助诊断类风湿关节炎：类风湿关节炎患者约有80%为RF阳性，且有更严重的关节外表现，如血管炎和风湿小结。RF越高，表示预后越差。②其他疾病：免疫系统疾病、感染、恶性肿瘤等也可出现RF阴性。③正常人也可有RF分布，提示其为免疫系统指令的一部分。
41.风湿病的临床特点？
⑴病因多不明⑵多系统损害⑶临床症状具有共性（如发热，皮疹，关节痛）⑷大部分疾病都有一组相应的自身抗体⑸女性病人多见⑹病程缓解与发作相交替出现⑺目前没有治愈的方法⑻治疗上有共性（非甾体抗炎药及免疫抑制剂）
42.类风湿性关节炎的发病机制
⑴细菌因素：A组链球菌及菌壁有肽聚糖(Peptidoglycan)可能为RA发病的一个持续的刺激原⑵病毒因素：EB病毒⑶遗传因素 本病在某些家族中发病率较高⑷性激素⑸寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、创伤、精神因素等，常为本病的诱发因素，但多数患者病前常无明显诱因可查。
43.继发性免疫缺陷病因
许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病，包括感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、蛋白丧失、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失以及某些其他疾病和免疫抑制治疗等。
44.NK细胞杀伤机制。
⑴穿孔素/颗粒酶作用途径：穿孔素可在靶细胞膜上形成多聚穿孔素“孔道”，使水电解质迅速进入胞内，导致靶细胞崩解破坏。颗粒酶可循穿孔素在靶细胞膜上形成的“孔道”进入胞内，通过激活凋亡相关的酶系统导致靶细胞凋亡。⑵Fas与FasL作用途径：活化的NK细胞可表达FasL,当FasL与靶细胞表面的相应受体即Fas结合后，可在靶细胞表面形成Fas三聚体，从而使其胞浆内的死亡结构域（DD）相聚成簇。此时，位于胞浆内的Fas相关死亡结构域蛋白（FADD）通过其C端DD与Fas受体胞浆区DD结合，通过其N端死亡效应结构域（DED）与半胱天冬蛋白酶（Caspase8/10）N端DED结合，而使Caspase8/10活化，进而后者诱导效应性Caspase3,6,7蛋白酶激活，最终导致细胞发生凋亡。⑶TNF-a与TNFR-1作用途径：TNF与靶细胞表面相应受体（TNFR-1）结合后，可使之形成TNF-R三聚体，从而导致胞浆内的死亡结构域相聚成簇。此时，位于胞浆内的TNF受体相关死亡结构域（TRADD）通过其C端DD与TNFR-1胞浆区DD结合，通过其N端DD与Fas相关死亡结构域蛋白（FADD）N端DD结合后，能使接头蛋白FADD以与上述FasL相同的作用方式诱导细胞发生凋亡。
45.什么是AIDS？HIV病毒感染何种细胞。
AIDS是获得性免疫缺陷综合征的缩写。是人类免疫缺陷病毒（HIV）感染机体后，引起的一种以细胞免疫严重缺陷，机会感染，恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。
HIV感染的主要是CD4 T细胞，也包括表达CD4分子的单核/巨噬细胞，树突状细胞和神经小胶质细胞。
46.AIDS特点？
⑴机会性感染⑵肿瘤形成⑶恶液质⑷神经退行性病变
47.重症肌无力的治疗及原理。
⑴乙酰胆碱酯酶抑制剂-新斯的明以及长作用机型：原理：MG时，由于抗乙酰胆碱受体抗体的存在，减少了AchR的数量，阻断了Ach和 AchR的结合部位，使能与Ach结合的AchR减少。用乙酰胆碱酯酶抑制剂减缓了乙酰胆碱的灭活，延长其在突触间隙存留的时间，加强了乙酰胆碱与剩余可用的AchR作用，缓解了肌无力的症状。⑵胸腺切除：除眼肌型及轻度症状外均可实施。胸腺增生和抗体滴度高的年轻女性效果佳。原理：胸腺瘤的病人常有抗横纹肌各种成分的抗体。在胸腺内有表达AchR抗原的肌样细胞可能作为一种自身抗原的来源在胸腺内触发自身免疫反应。切除胸腺后可以消除胸腺对MG自身免疫反应的触发作用。⑶免疫抑制剂：肾上腺糖皮质激素和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。原理：抑制机体免疫功能，减轻抗AchR抗体对AchR的作用。⑷血浆置换及静脉丙球：用于严重的全身型或急性进展型而对以上治疗耐药的患者。⑸避免应用加重肌无力的药物：麻醉用药，氨基糖苷类，局部麻醉剂，ß-受体拮抗剂，奎宁、喹咛叮和普鲁卡因胺。
48.TSAb的中文名？意义？
⑴TSAb中文名为甲状腺刺激性抗体（或称甲状腺刺激免疫球蛋白-TSI）⑵意义：TSAb与TSH受体结合后，通过CAMP介导。是甲状腺激素的合成与分泌增加，其作用与TSH相仿，但不受T3，T4的反馈抑制，故T3,T4分泌持续增加，造成甲亢。TSAb可刺激TG，TPO基因的表达
49.I型糖尿病自身抗体检测有哪三种？
50.举例消化系统自身免疫病，要求中文和英文名。
萎缩性胃炎-atrophic gastritis；炎性肠病：溃疡性结肠炎-ulcerative colitis、克罗恩病- Crohn’s disease；自身免疫性肝炎- autoimmune hepatitis；青少年型糖尿病- Juvenile diabetes；免疫性胰腺炎- autoimmune pancreatitis。
51.简述免疫导向治疗
免疫导向疗法是将具有细胞毒作用的杀伤因子与单克隆抗体偶联制成“生物导弹”，并利用单抗能特异性结合肿瘤抗原的特性使杀伤因子“导向”集中到肿瘤病灶，杀伤肿瘤细胞。常用杀伤因子有：放射性核素(131I)、抗肿瘤药物(氨甲蝶呤、阿霉素)、毒素(蓖麻毒素、白喉毒素、绿脓杆菌外毒素等)。其中放射性核素应用方便、标记简便，易显像及定位定量检测，并能破坏邻近未被单抗结合的肿瘤细胞，因此应用最多。今后应设法研制人源性单克隆抗体，或使鼠源性单抗“人源化”，以减少或避免因反复使用鼠源性单抗引起的副作用。
52.
七、病例题
1.急性淋巴细胞白血病
（1）免疫学检查方法：FCW，免疫荧光，免疫组化
（2）免疫学治疗：①免疫抑制剂②联合化疗③免疫重建（骨髓移植）④过继免疫治疗⑤肿瘤疫苗⑥单抗⑦细胞因子
（3）严重感染治疗： 增强B细胞免疫功能：ivIg等；增强非特异性免疫功能：G-CSF、GM-CSF；免疫调节剂：干扰素（病毒性肝炎）
2.SLE
（1）免疫学检查方法：抗核抗体、抗DNA抗体、抗磷脂抗血小板抗体、抗红细胞抗体、RF、抗细胞质抗体。
（2）免疫学治疗：①免疫抑制剂②联合化疗③免疫重建（骨髓移植）④过继免疫治疗⑤肿瘤疫苗⑥单抗⑦细胞因子
（3）严重感染治疗：增强T细胞免疫功能：胸腺肽等；增强B细胞免疫功能：ivIg等；增强非特异性免疫功能：G-CSF、GM-CSF；免疫调节剂：干扰素（病毒性肝炎）