第25章、戊糖磷酸途径和糖的其他途径（p147）
本章重点：1、戊糖途径中三、四、五、六、七碳糖的转化，2、戊糖途径的生物学意义，
3、NADPH 的作用，4、乙醛酸循环，5、NADH 的穿梭作用。
本章的主要内容：
磷酸戊糖途径是葡萄糖分解代谢的另一重要途径。葡萄糖可经此途径代谢生成磷酸核糖、NADPH 、C02，而主要意义不是生成ATP 。
一、磷酸戊糖途径的反应过程
磷酸戊糖途径的代谢反应在胞浆中进行，其过程可分为两个阶段。
(一) 第一阶段是氧化反应，生成磷酸戊糖、NADPH 及C02；首先，6-磷酸葡萄糖由6-磷
+酸葡萄糖脱氢酶催化脱氢生成6—磷酸葡萄糖酸内酯，在此反应中NADP 为电子受体，平衡
趋向于生成NADPH ，需要Mg 2+参与。6-磷酸葡萄糖酸内酯在内酯酶的作用下水解为6-磷酸葡萄糖酸，后者在6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶 作用下再次脱氢并自发脱羧而转变为5-磷酸核酮糖，同时生成NADPH 及C02。5-磷酸核酮糖在异构酶作用下，即转变为5-磷酸核糖；或者在差向异构酶作用下，转变为5-磷酸木酮糖。在第一阶段，6-磷酸葡萄糖生成5-磷酸核糖的过程中，同时生成2分子NADPH 及1分子C02。
(二) 第二阶段则是非氧化反应，包括一系列基团转移。 将核糖转变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而进入糖酵解途径。因此磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路。
磷酸戊糖途径总的反应为：
++ 3×6-磷酸葡萄糖十6NADP 2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛 +6NADPH+6H+3C02
二、磷酸戊糖途径的调节
6-磷酸葡萄糖脱氢酶是磷酸戊糖途径的限速酶。主要受NADPH ／NADP 比例的影响。
三、磷酸戊糖途径的生理意义
(一) 为核酸的生物合成提供核糖
(二) 提供NADPH 作为供氢体参与多种代谢反应
1．NADPH 是体内许多合成代谢的供氢体。如从乙酰CoA 合成脂酸、胆固醇
2．NADPH 参与体内羟化反应有些羟化反应与生物合成有关。例如：从鲨烯合成胆固醇，从胆固醇合成胆汁酸、类固醇激素等。有些羟化反应则与生物转化有关(详见肝生化章节) 。
3．NADPH 还用于维持谷胱甘肽(glutathione)的还原状态
谷胱甘肽是一个三肽，以 GSH表示。2分子GSH 可以脱氢氧化成为GS —SG ，而后者可在谷胱甘肽还原酶作用下，被NADPH 重新还原成为还原型谷胱甘肽： 还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护一些含-SH 基的蛋白质或酶免受氧化剂尤其是过氧化物的损害。在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保护红细胞膜蛋白的完整性。
有一种疾病的患者，其红细胞内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶， 不能经磷酸戊糖途径得到充分的NADPH ，使谷胱甘肽保持于还原状态，红细胞尤其是 较老的红细胞易于破裂，发生溶血性黄疽。他们常在食用蚕豆以后诱发，故称为蚕豆病。
乙醛酸循环 glyoxylate cycle 存在于微生物和植物的以乙酸作为碳源，并作为能源来利用时所进行的代谢途径。另外也是种子在靠贮藏脂肪发芽时，把腈肪酸分解成乙酰辅酶A 的循环代谢过程。其特点是异柠檬酸通过异柠檬酸酶（isocitratas EC.4.1.3.1）分解成琥珀酸和乙醛酸以及乙醛酸和乙酰辅酶A （CoA ）结合而形成苹果酸。苹果酸台成酶（malate Synthase +
EC.4.13.2）对这一反应有催化作用，苹果酸接着被氧化成为草酸乙酸，结果沿此循环，由两个分子的乙酰辅酶A 合成一分子的琥珀酸，同时二个原子的氢被氧化即在乙酸的碳链合成和能量的产生两个方面进行反应。在这个循环中的植物酶，是存在于称为乙醛酸循环体（glyoxysome ）的细胞内的小颗粒中，而这种小颗粒，只存在于能把脂肪酸转变成糖类的植物细胞中，因含有大量过氧化氢酶，所以认为是与过氧化物酶体（peroxisome ）有关。
NADH 通过线粒体内膜的物质转运(苹果酸穿梭)
(一) 胞液中NADH 的氧化
1．a-磷酸甘油穿梭作用 主要存在于脑和骨骼肌中
线粒体内以FAD 作受氢体，循FADH2呼吸链，产生2分子ATP 。
1． 苹果酸—天冬氨酸穿梭作用 主要存在于肝和心肌中
线粒体内以NAD 作受氢体，循NADH+H呼吸链，产生3分子ATP ++
第25章、戊糖磷酸途径和糖的其他途径（p147）
本章重点：1、戊糖途径中三、四、五、六、七碳糖的转化，2、戊糖途径的生物学意义，
3、NADPH 的作用，4、乙醛酸循环，5、NADH 的穿梭作用。
本章的主要内容：
磷酸戊糖途径是葡萄糖分解代谢的另一重要途径。葡萄糖可经此途径代谢生成磷酸核糖、NADPH 、C02，而主要意义不是生成ATP 。
一、磷酸戊糖途径的反应过程
磷酸戊糖途径的代谢反应在胞浆中进行，其过程可分为两个阶段。
(一) 第一阶段是氧化反应，生成磷酸戊糖、NADPH 及C02；首先，6-磷酸葡萄糖由6-磷
+酸葡萄糖脱氢酶催化脱氢生成6—磷酸葡萄糖酸内酯，在此反应中NADP 为电子受体，平衡
趋向于生成NADPH ，需要Mg 2+参与。6-磷酸葡萄糖酸内酯在内酯酶的作用下水解为6-磷酸葡萄糖酸，后者在6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶 作用下再次脱氢并自发脱羧而转变为5-磷酸核酮糖，同时生成NADPH 及C02。5-磷酸核酮糖在异构酶作用下，即转变为5-磷酸核糖；或者在差向异构酶作用下，转变为5-磷酸木酮糖。在第一阶段，6-磷酸葡萄糖生成5-磷酸核糖的过程中，同时生成2分子NADPH 及1分子C02。
(二) 第二阶段则是非氧化反应，包括一系列基团转移。 将核糖转变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而进入糖酵解途径。因此磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路。
磷酸戊糖途径总的反应为：
++ 3×6-磷酸葡萄糖十6NADP 2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛 +6NADPH+6H+3C02
二、磷酸戊糖途径的调节
6-磷酸葡萄糖脱氢酶是磷酸戊糖途径的限速酶。主要受NADPH ／NADP 比例的影响。
三、磷酸戊糖途径的生理意义
(一) 为核酸的生物合成提供核糖
(二) 提供NADPH 作为供氢体参与多种代谢反应
1．NADPH 是体内许多合成代谢的供氢体。如从乙酰CoA 合成脂酸、胆固醇
2．NADPH 参与体内羟化反应有些羟化反应与生物合成有关。例如：从鲨烯合成胆固醇，从胆固醇合成胆汁酸、类固醇激素等。有些羟化反应则与生物转化有关(详见肝生化章节) 。
3．NADPH 还用于维持谷胱甘肽(glutathione)的还原状态
谷胱甘肽是一个三肽，以 GSH表示。2分子GSH 可以脱氢氧化成为GS —SG ，而后者可在谷胱甘肽还原酶作用下，被NADPH 重新还原成为还原型谷胱甘肽： 还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护一些含-SH 基的蛋白质或酶免受氧化剂尤其是过氧化物的损害。在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保护红细胞膜蛋白的完整性。
有一种疾病的患者，其红细胞内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶， 不能经磷酸戊糖途径得到充分的NADPH ，使谷胱甘肽保持于还原状态，红细胞尤其是 较老的红细胞易于破裂，发生溶血性黄疽。他们常在食用蚕豆以后诱发，故称为蚕豆病。
乙醛酸循环 glyoxylate cycle 存在于微生物和植物的以乙酸作为碳源，并作为能源来利用时所进行的代谢途径。另外也是种子在靠贮藏脂肪发芽时，把腈肪酸分解成乙酰辅酶A 的循环代谢过程。其特点是异柠檬酸通过异柠檬酸酶（isocitratas EC.4.1.3.1）分解成琥珀酸和乙醛酸以及乙醛酸和乙酰辅酶A （CoA ）结合而形成苹果酸。苹果酸台成酶（malate Synthase +
EC.4.13.2）对这一反应有催化作用，苹果酸接着被氧化成为草酸乙酸，结果沿此循环，由两个分子的乙酰辅酶A 合成一分子的琥珀酸，同时二个原子的氢被氧化即在乙酸的碳链合成和能量的产生两个方面进行反应。在这个循环中的植物酶，是存在于称为乙醛酸循环体（glyoxysome ）的细胞内的小颗粒中，而这种小颗粒，只存在于能把脂肪酸转变成糖类的植物细胞中，因含有大量过氧化氢酶，所以认为是与过氧化物酶体（peroxisome ）有关。
NADH 通过线粒体内膜的物质转运(苹果酸穿梭)
(一) 胞液中NADH 的氧化
1．a-磷酸甘油穿梭作用 主要存在于脑和骨骼肌中
线粒体内以FAD 作受氢体，循FADH2呼吸链，产生2分子ATP 。
1． 苹果酸—天冬氨酸穿梭作用 主要存在于肝和心肌中
线粒体内以NAD 作受氢体，循NADH+H呼吸链，产生3分子ATP ++