游离轻链的测定及其医学意义

游离轻链的测定及其医学意义

免疫球蛋白（Ig ）轻链分为κ(kappa)和λ(lambda)2 个型别，每个Ig 分子上只有一个型别的轻链，人类κ(kappa)和λ(lambda)的比例为6：4。轻链为能自由通过肾小球基底膜的小分子蛋白质，在肾小管被重吸收回到血循环中，所以正常人尿中只有少量轻链存在。当代谢失调和多发性骨髓瘤时，血中出现大量游离轻链，并由尿中排出，即为Bence-Jones 蛋白（本周蛋白）

【正常参考值】

血清游离轻链：3～19 mg/L

λ型游离轻链：6～26 mg/L

κ/λ比值为0.26～1.65。

需要注意的是：游离轻链目前尚无国际参考品，检测方法也没有统一，所以，不同厂家试剂盒的检测结果无可比性。

【临床意义】

对单克隆性γ球蛋白增多症（monoclonal gammopathies, MGP）的敏感性为88%～98%；对非分泌性骨髓瘤（nonsecretory myeloma, NSM ）的敏感性为65%～70%，有助于单克隆轻链病、AL-淀粉样变的早期诊断，也可用于化疗或自身外周血干细胞移植后是否复发的监测。

游离轻链的测定及其医学意义

免疫球蛋白（Ig ）轻链分为κ(kappa)和λ(lambda)2 个型别，每个Ig 分子上只有一个型别的轻链，人类κ(kappa)和λ(lambda)的比例为6：4。轻链为能自由通过肾小球基底膜的小分子蛋白质，在肾小管被重吸收回到血循环中，所以正常人尿中只有少量轻链存在。当代谢失调和多发性骨髓瘤时，血中出现大量游离轻链，并由尿中排出，即为Bence-Jones 蛋白（本周蛋白）

【正常参考值】

血清游离轻链：3～19 mg/L

λ型游离轻链：6～26 mg/L

κ/λ比值为0.26～1.65。

需要注意的是：游离轻链目前尚无国际参考品，检测方法也没有统一，所以，不同厂家试剂盒的检测结果无可比性。

【临床意义】

对单克隆性γ球蛋白增多症（monoclonal gammopathies, MGP）的敏感性为88%～98%；对非分泌性骨髓瘤（nonsecretory myeloma, NSM ）的敏感性为65%～70%，有助于单克隆轻链病、AL-淀粉样变的早期诊断，也可用于化疗或自身外周血干细胞移植后是否复发的监测。


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