【摘要】 目的 探析发作性运动障碍疾病(PD)的症状表现以及临床诊治。方法 选择我院收治的37例PD患者进行研究,从病患的性别、起病年龄、临床表现、实验室检查、影像学检验、脑电检测、诊断治疗、疗效等方面,对其展开分析。结果 患者的平均起病年龄为136±104岁,发作性运动所诱发的运动障碍病患29例,占患者总数的7838%,发作性的过度运动所诱发的障碍病患为3例,占比例为811%,前者为最多见病症,后者为最少见病症。小剂量的卡马西平/奥卡西平在该病症中的治疗具有确切疗效。结论 PD作为临床罕见病症,病因不明确,但预后效果良好,具有家族性及散发性特征,临床医师对其进行精准诊断与合理治疗,可显著改善患者身体状况。
【关键词】 发作性运动障碍;诊断;治疗
doi:103969/jissn1004-7484(s)201306220 文章编号:1004-7484(2013)-06-2990-02
发作性运动障碍的英文名称为Paroxysmal Dyskinesia(本文统称此病症为PD),归属于发作性的神经系统疾病,临床表现为某项异常运动的突发性、短暂、反复的发作,其发作间期具有正常表现[1]。临床医师根据PD疾病的诱发原因,将其分为了PKD(发作性运动)、PNKD(发作性非运动)、PED(发作性的过度运动)、PHD(发作性睡眠)四类病症[2],这四类病症主要呈现为舞蹈样的异常动作、肌张力障碍及投掷样动作等现象的组合发作[3],其发作范围可以为全身、局部或者阶段,通常反复发作,每次持续时间短则数秒多则数小时,患者在发作时意识多保持清醒[4]。临床研究显示,该病症常易与其他类型的发作性疾病出现类似症状,难以及时精准地辨别,因此常会导致误诊,不利于患者的治疗。本院为了提高该病症的诊疗效果,综合分析了37例病患的各项临床资料,现将分析结果在下文中报道:
1 资料与方法
11 一般资料 患者为我院在2006年1月――2012年1月间收治,共为37例,男34例,女3例,年龄为6岁-65岁,平均为179岁,起病年龄为3个月-65岁,平均为137岁。表现为肌张力障碍、舞蹈样动作、投掷样动作、肌张力障碍伴随投掷样动作的患者分别为28例、6例、2例、1例,偏侧发作、单只发作、全身/继发性的全身发作分别为19例、14例、4例。本次的37例患者中,2例患者合并发生无法言语问题,1例合并发生短暂性的轻度意识缺陷,4例患者并发癫痫,2例患者并发偏头痛,1例患者合并热性惊厥。在症状发作持续时间方面:PKD(25例)患者:6s-3min(平均为487s);PNKD(6例)患者:11min-50min(平均为316min);PKD合并PNKD(3例)患者:31s-30min;PED(2例)患者:2min、8min;PKD合并PED(1例)患者:11s-10min。在发作频率方面:PKD患者:1次/数d-10余次/d;PNKD患者:1-2次/年-1-2次/月;PED患者:1次/月-1次/数月。4例患者有家族史,分别为父子、兄弟、叔叔、堂兄、侄女发病关系,患者的神经系统均非阳性体征。
12 方法
121 检查诊断 ①与患者交流,进行初步诊断,767%的患者在发病前存在突然站立、突然起步、突然起跑以及行进中突然改变方向等诱发性的动作,133%的患者在发病前有爬山、上下楼梯、过量运动等疲劳行为;其他患者未有明显诱发因素。4例患者因受突然惊吓发病,2例患者为月经期促发,1例患者由过度的寒冷诱发。②对患者进行血液检查,检查项目为血细胞、血电解质、肝肾功能、肌酶,检查结果未呈现异常现象;进一步实施CT/MRI的影像学检查,各有1例老年患者发生皮层下脱髓鞘、双侧基底节区的腔隙性脑梗死病症;再进行脑电图监测,合并发生癫痫症状的患者脑电图在发病期间呈现出棘波,其他患者未出现痫样的放电。
122 临床治疗 37例患者均接受每天50-20mg的卡马西平或者是150-450mg的奥卡西平的治疗,在治疗期间观察患者的用药状况,记录患者病症发作的次数与持续时间。诊断为癫痫的29例患者接受了丙戊酸钠及苯妥英钠的治疗,诊断为原因不明性肌张力障碍患者接受维生素B治疗,诊断为癔症与惊吓的患者接受心理安慰、镇静剂治疗。
2 结 果
在本次研究中,发现34例患者存在误诊经历,其中29例被误诊为癫痫,3例被误诊为原因不明性的肌张力障碍,各1例被误诊为癔症和小儿惊吓症,初诊正确率不高。本组37例患者在接受为期2d-7d的治疗之后,临床症状明显消失,服药的时间为7个月-6年,停药之后,症状继续发作。2例患者在用药期间因无法耐受用药反应而自行停止用药,其发作的症状与频率相较于治疗之前,未有显著改变。1例患者在发病14年之后,于32岁时再次发作,但症状自然缓解。
3 讨 论
PD疾病在发作时启动与停止均较为突然,影响患者正常生活,可能对患者造成突发性的伤害,目前,关于PD疾病的研究逐渐增多,但是,在发病率方面,研究人员仍未给出确切数据。就目前来看,研究人员认为该病症多发生于青少年时期,且随着患者年龄的逐渐增长,该病症的病情会呈现为自主缓解或者是自愈的状态[5]。然而,PD病症和癫痫症状具有较为相似的临床症状,患者发病时,常因为误诊而阻碍治疗或诱发其他不良反应。因此,加强对于该病症的研究极为必要。
为增加该疾病诊疗的经验,本院对37例患者的临床资料进行了回顾分析,从该病症的发病表现、触发原因、发病前行为、病症持续时间等方面进行了总结,并为患者实施了全方位的诊断,同时采用卡马西平及奥卡西平对患者实施了临床治疗。但是,在诊断方面,准确率仅为882%,在治疗方面,虽然患者在服药的过程中,症状均明显减轻,但停药后症状再发,未能够彻控制该病症。所以,在未来时期,本院还将进一步对该病症的诊断与治疗进行研究,以求为该病症的治疗总结更多的经验。针对误诊问题,本文总结出一下几点经验:
与癫痫症状进行辨别,癫痫症状多没有明确的诱发原因,其临床表现为肢体的抽搐或意识的丧失,发作期间脑电波呈现痫样的放射波,但PD症状则有较为明显的诱因,且发作时动作表现为舞蹈样与投掷样的动作或者肌张力缺陷,患者意识常处于清醒状态。与癔症相比较,癔症不同于PD在于它常发于女性群体,多由感情问题诱发,持续时间较长,发作时常表现为大声的哭叫与憋气,可通过暗示实现对于症状的缓解。
总而言之,PD病症虽然可以伴随年龄的增长而体现为症状的自主减轻现象,且具有良好的预后效果,但是误诊与治疗延误均会对患者的生命造成极大损害,因此,面临当前时期PD疾病的诊断与治疗均未获得满意效果的状况,临床研究人员需要更为深入全面地对该病症加以研究与分析,以便于使该病症的诊疗效果得到进一步提升。
参考文献
[1] 梁秀龄,李洵桦发作性运动障碍[J]新医学,2008,39(6):356-358
[2] 周铨,黄志民,章成国发作性运动障碍临床特征及误诊分析[J]广东医学,2012,33(12):1776-1779
[3] 牛勇爱发作性运动障碍1例报告[J]中国实用神经疾病杂志,2008,11(12):F0004-F0004
[4] 师占红,王淑霞,穆建敏儿童发作性运动障碍临床分析[J]河南科技大学学报(医学版),2009,27(3):218-219
[5] 柏雪,张丕逊发作性运动障碍一例[J]山西医药杂志(上半月),2008,37(4):300-300
【摘要】 目的 探析发作性运动障碍疾病(PD)的症状表现以及临床诊治。方法 选择我院收治的37例PD患者进行研究,从病患的性别、起病年龄、临床表现、实验室检查、影像学检验、脑电检测、诊断治疗、疗效等方面,对其展开分析。结果 患者的平均起病年龄为136±104岁,发作性运动所诱发的运动障碍病患29例,占患者总数的7838%,发作性的过度运动所诱发的障碍病患为3例,占比例为811%,前者为最多见病症,后者为最少见病症。小剂量的卡马西平/奥卡西平在该病症中的治疗具有确切疗效。结论 PD作为临床罕见病症,病因不明确,但预后效果良好,具有家族性及散发性特征,临床医师对其进行精准诊断与合理治疗,可显著改善患者身体状况。
【关键词】 发作性运动障碍;诊断;治疗
doi:103969/jissn1004-7484(s)201306220 文章编号:1004-7484(2013)-06-2990-02
发作性运动障碍的英文名称为Paroxysmal Dyskinesia(本文统称此病症为PD),归属于发作性的神经系统疾病,临床表现为某项异常运动的突发性、短暂、反复的发作,其发作间期具有正常表现[1]。临床医师根据PD疾病的诱发原因,将其分为了PKD(发作性运动)、PNKD(发作性非运动)、PED(发作性的过度运动)、PHD(发作性睡眠)四类病症[2],这四类病症主要呈现为舞蹈样的异常动作、肌张力障碍及投掷样动作等现象的组合发作[3],其发作范围可以为全身、局部或者阶段,通常反复发作,每次持续时间短则数秒多则数小时,患者在发作时意识多保持清醒[4]。临床研究显示,该病症常易与其他类型的发作性疾病出现类似症状,难以及时精准地辨别,因此常会导致误诊,不利于患者的治疗。本院为了提高该病症的诊疗效果,综合分析了37例病患的各项临床资料,现将分析结果在下文中报道:
1 资料与方法
11 一般资料 患者为我院在2006年1月――2012年1月间收治,共为37例,男34例,女3例,年龄为6岁-65岁,平均为179岁,起病年龄为3个月-65岁,平均为137岁。表现为肌张力障碍、舞蹈样动作、投掷样动作、肌张力障碍伴随投掷样动作的患者分别为28例、6例、2例、1例,偏侧发作、单只发作、全身/继发性的全身发作分别为19例、14例、4例。本次的37例患者中,2例患者合并发生无法言语问题,1例合并发生短暂性的轻度意识缺陷,4例患者并发癫痫,2例患者并发偏头痛,1例患者合并热性惊厥。在症状发作持续时间方面:PKD(25例)患者:6s-3min(平均为487s);PNKD(6例)患者:11min-50min(平均为316min);PKD合并PNKD(3例)患者:31s-30min;PED(2例)患者:2min、8min;PKD合并PED(1例)患者:11s-10min。在发作频率方面:PKD患者:1次/数d-10余次/d;PNKD患者:1-2次/年-1-2次/月;PED患者:1次/月-1次/数月。4例患者有家族史,分别为父子、兄弟、叔叔、堂兄、侄女发病关系,患者的神经系统均非阳性体征。
12 方法
121 检查诊断 ①与患者交流,进行初步诊断,767%的患者在发病前存在突然站立、突然起步、突然起跑以及行进中突然改变方向等诱发性的动作,133%的患者在发病前有爬山、上下楼梯、过量运动等疲劳行为;其他患者未有明显诱发因素。4例患者因受突然惊吓发病,2例患者为月经期促发,1例患者由过度的寒冷诱发。②对患者进行血液检查,检查项目为血细胞、血电解质、肝肾功能、肌酶,检查结果未呈现异常现象;进一步实施CT/MRI的影像学检查,各有1例老年患者发生皮层下脱髓鞘、双侧基底节区的腔隙性脑梗死病症;再进行脑电图监测,合并发生癫痫症状的患者脑电图在发病期间呈现出棘波,其他患者未出现痫样的放电。
122 临床治疗 37例患者均接受每天50-20mg的卡马西平或者是150-450mg的奥卡西平的治疗,在治疗期间观察患者的用药状况,记录患者病症发作的次数与持续时间。诊断为癫痫的29例患者接受了丙戊酸钠及苯妥英钠的治疗,诊断为原因不明性肌张力障碍患者接受维生素B治疗,诊断为癔症与惊吓的患者接受心理安慰、镇静剂治疗。
2 结 果
在本次研究中,发现34例患者存在误诊经历,其中29例被误诊为癫痫,3例被误诊为原因不明性的肌张力障碍,各1例被误诊为癔症和小儿惊吓症,初诊正确率不高。本组37例患者在接受为期2d-7d的治疗之后,临床症状明显消失,服药的时间为7个月-6年,停药之后,症状继续发作。2例患者在用药期间因无法耐受用药反应而自行停止用药,其发作的症状与频率相较于治疗之前,未有显著改变。1例患者在发病14年之后,于32岁时再次发作,但症状自然缓解。
3 讨 论
PD疾病在发作时启动与停止均较为突然,影响患者正常生活,可能对患者造成突发性的伤害,目前,关于PD疾病的研究逐渐增多,但是,在发病率方面,研究人员仍未给出确切数据。就目前来看,研究人员认为该病症多发生于青少年时期,且随着患者年龄的逐渐增长,该病症的病情会呈现为自主缓解或者是自愈的状态[5]。然而,PD病症和癫痫症状具有较为相似的临床症状,患者发病时,常因为误诊而阻碍治疗或诱发其他不良反应。因此,加强对于该病症的研究极为必要。
为增加该疾病诊疗的经验,本院对37例患者的临床资料进行了回顾分析,从该病症的发病表现、触发原因、发病前行为、病症持续时间等方面进行了总结,并为患者实施了全方位的诊断,同时采用卡马西平及奥卡西平对患者实施了临床治疗。但是,在诊断方面,准确率仅为882%,在治疗方面,虽然患者在服药的过程中,症状均明显减轻,但停药后症状再发,未能够彻控制该病症。所以,在未来时期,本院还将进一步对该病症的诊断与治疗进行研究,以求为该病症的治疗总结更多的经验。针对误诊问题,本文总结出一下几点经验:
与癫痫症状进行辨别,癫痫症状多没有明确的诱发原因,其临床表现为肢体的抽搐或意识的丧失,发作期间脑电波呈现痫样的放射波,但PD症状则有较为明显的诱因,且发作时动作表现为舞蹈样与投掷样的动作或者肌张力缺陷,患者意识常处于清醒状态。与癔症相比较,癔症不同于PD在于它常发于女性群体,多由感情问题诱发,持续时间较长,发作时常表现为大声的哭叫与憋气,可通过暗示实现对于症状的缓解。
总而言之,PD病症虽然可以伴随年龄的增长而体现为症状的自主减轻现象,且具有良好的预后效果,但是误诊与治疗延误均会对患者的生命造成极大损害,因此,面临当前时期PD疾病的诊断与治疗均未获得满意效果的状况,临床研究人员需要更为深入全面地对该病症加以研究与分析,以便于使该病症的诊疗效果得到进一步提升。
参考文献
[1] 梁秀龄,李洵桦发作性运动障碍[J]新医学,2008,39(6):356-358
[2] 周铨,黄志民,章成国发作性运动障碍临床特征及误诊分析[J]广东医学,2012,33(12):1776-1779
[3] 牛勇爱发作性运动障碍1例报告[J]中国实用神经疾病杂志,2008,11(12):F0004-F0004
[4] 师占红,王淑霞,穆建敏儿童发作性运动障碍临床分析[J]河南科技大学学报(医学版),2009,27(3):218-219
[5] 柏雪,张丕逊发作性运动障碍一例[J]山西医药杂志(上半月),2008,37(4):300-300