线粒体与叶绿体
1. 线粒体各部分的标志性酶
细胞外膜：单胺氧化酶
细胞内膜：细胞色素氧化酶（电子传递链的组成部分）
膜间隙：腺苷酸激酶
线粒体基质：苹果酸脱氢酶
外膜的结构特征是有孔蛋白，通透性较高；内膜的结构特征是缺乏胆固醇，富含心磷脂，形成通透性屏障，含有线粒体颗粒；基质中含有TCA 循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等相关的酶以及线粒体遗传系统。
2. 为什么说线粒体和叶绿体是半自主性细胞器？
半自主性细胞器：自身含有遗产物质表达系统，但编码的遗传信息很少，其RNA
的转录，蛋白质的翻译、自身构建和功能发挥等必须依赖和基因组编码的遗传信息，这样的细胞器称为半自主性细胞器。
线粒体和叶绿体的生长和增殖都是同时受到核基因组及其自身基因组两套遗传系
统的控制，它们绝大多数蛋白质是核基因编码，在细胞质核糖体上合成，然后转移到线粒体或叶绿体内，与线粒体或叶绿体DNA 编码的蛋白质协同作用，并且 细胞核的功能更为重要，它提供了绝大部分遗传信息并具有关键的控制功能。
叶绿体中蛋白质的三种来源：a 、核基因组编码，细胞质核糖体合成；b 、核基因组
编码，线粒体核糖体合成；c 、线粒体基因组编码，线粒体核糖体合成。
3. 线粒体和叶绿体中蛋白质的运送与组装
✓ 在细胞质中合成的线粒体和叶绿体中的前体蛋白N 端含有前导肽，它含有识别线粒
体的信息，并且由牵引蛋白质通过线粒体膜的功能。
✓ 含导肽的前体蛋白被线粒体表面的受体识别，在外膜上GIP 蛋白的协助下，促进线
粒体前体蛋白从内外膜接触的部位通过内膜。前体蛋白在跨膜之前解折叠。
✓ 前体蛋白通过内模之后，其导肽被基质中的线粒体加工肽酶和加工增强性蛋白水解
去除。
✓ 去除前体的蛋白质从新折叠为成熟的蛋白质分子。
✧ 导肽的特征：含有丰富的带正电荷的碱性氨基酸；含有较多的羟基氨基酸；几乎不含有
带负电荷的酸性氨基酸；可形成既疏水又亲水的a-螺旋结构，利于穿越线粒体双层膜。
4. 何谓内共生起源学说？
内共生起源学说认为线粒体来源于细菌，即早期好氧细菌被厌氧真核生物吞噬后, 在长期的共生过程中, 演变形成了线粒体。该学说认为:线粒体祖先原线粒体(一种可进行三羧酸循环和电子传递的好氧细菌) 被原始真核生物吞噬后与宿主间形成共生关系：原线粒体可从宿主处获得更多的营养, 而宿主可借用原线粒体具有的氧化分解功能获得更多的能量。 ✧ 证据：
✓ 共生是生物界的普遍现象，例如根瘤菌与豆科植物的共生关系，蓝藻或绿藻与
真菌共生形成地衣等。
✓ 叶绿体和线粒体都有其独特的DNA ，可以自行复制，不完全受核DNA 的控制。
线粒体和叶绿体的DNA 同细胞核的DNA 有很大差别，但同细菌和蓝藻的DNA
却很相似。
✓ 线粒体和叶绿体都有自己特殊的蛋白质合成系统，不受核的合成系统的控制。
原核生物的核糖体由30S 和50S 两个亚基组成，真核生物的核糖体由40S 和60S
两个亚基组成。线粒体和叶绿体的核糖体分别与细菌和蓝藻的一致，说明细菌
和线粒体、蓝藻和叶绿体是同源的。
✓ 线粒体、叶绿体的内、外膜有显著差异，外膜与宿主的膜比较一致，特别是和
内质网膜很相似；内膜则分别同细菌和蓝藻的膜相似。
5. 什么是亚线粒体颗粒？
用超声波破碎线粒体时，造成内膜外翻，自然卷成颗粒朝外的小膜泡，叫做亚线粒体颗粒。多用来研究线粒体的性质。
线粒体上的ATP 核酶合成ATP 的作用是可逆的，F1的正常功能是催化ATP 合成，其
水解ATP 的功能是在缺乏质子梯度情况下表现出的非正常的生理功能。
6. 与线粒体相关的疾病有哪些?
线粒体病：由于线粒体的异常引起的整个细胞的功能失常，从而导致在病变细胞内较早出现的线粒体极为明显异常的病理变化。
克山病：一种心肌线粒体病，由于缺硒引起，硒对线粒体膜有稳定作用。
帕金森氏综合症
线粒体与叶绿体
1. 线粒体各部分的标志性酶
细胞外膜：单胺氧化酶
细胞内膜：细胞色素氧化酶（电子传递链的组成部分）
膜间隙：腺苷酸激酶
线粒体基质：苹果酸脱氢酶
外膜的结构特征是有孔蛋白，通透性较高；内膜的结构特征是缺乏胆固醇，富含心磷脂，形成通透性屏障，含有线粒体颗粒；基质中含有TCA 循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等相关的酶以及线粒体遗传系统。
2. 为什么说线粒体和叶绿体是半自主性细胞器？
半自主性细胞器：自身含有遗产物质表达系统，但编码的遗传信息很少，其RNA
的转录，蛋白质的翻译、自身构建和功能发挥等必须依赖和基因组编码的遗传信息，这样的细胞器称为半自主性细胞器。
线粒体和叶绿体的生长和增殖都是同时受到核基因组及其自身基因组两套遗传系
统的控制，它们绝大多数蛋白质是核基因编码，在细胞质核糖体上合成，然后转移到线粒体或叶绿体内，与线粒体或叶绿体DNA 编码的蛋白质协同作用，并且 细胞核的功能更为重要，它提供了绝大部分遗传信息并具有关键的控制功能。
叶绿体中蛋白质的三种来源：a 、核基因组编码，细胞质核糖体合成；b 、核基因组
编码，线粒体核糖体合成；c 、线粒体基因组编码，线粒体核糖体合成。
3. 线粒体和叶绿体中蛋白质的运送与组装
✓ 在细胞质中合成的线粒体和叶绿体中的前体蛋白N 端含有前导肽，它含有识别线粒
体的信息，并且由牵引蛋白质通过线粒体膜的功能。
✓ 含导肽的前体蛋白被线粒体表面的受体识别，在外膜上GIP 蛋白的协助下，促进线
粒体前体蛋白从内外膜接触的部位通过内膜。前体蛋白在跨膜之前解折叠。
✓ 前体蛋白通过内模之后，其导肽被基质中的线粒体加工肽酶和加工增强性蛋白水解
去除。
✓ 去除前体的蛋白质从新折叠为成熟的蛋白质分子。
✧ 导肽的特征：含有丰富的带正电荷的碱性氨基酸；含有较多的羟基氨基酸；几乎不含有
带负电荷的酸性氨基酸；可形成既疏水又亲水的a-螺旋结构，利于穿越线粒体双层膜。
4. 何谓内共生起源学说？
内共生起源学说认为线粒体来源于细菌，即早期好氧细菌被厌氧真核生物吞噬后, 在长期的共生过程中, 演变形成了线粒体。该学说认为:线粒体祖先原线粒体(一种可进行三羧酸循环和电子传递的好氧细菌) 被原始真核生物吞噬后与宿主间形成共生关系：原线粒体可从宿主处获得更多的营养, 而宿主可借用原线粒体具有的氧化分解功能获得更多的能量。 ✧ 证据：
✓ 共生是生物界的普遍现象，例如根瘤菌与豆科植物的共生关系，蓝藻或绿藻与
真菌共生形成地衣等。
✓ 叶绿体和线粒体都有其独特的DNA ，可以自行复制，不完全受核DNA 的控制。
线粒体和叶绿体的DNA 同细胞核的DNA 有很大差别，但同细菌和蓝藻的DNA
却很相似。
✓ 线粒体和叶绿体都有自己特殊的蛋白质合成系统，不受核的合成系统的控制。
原核生物的核糖体由30S 和50S 两个亚基组成，真核生物的核糖体由40S 和60S
两个亚基组成。线粒体和叶绿体的核糖体分别与细菌和蓝藻的一致，说明细菌
和线粒体、蓝藻和叶绿体是同源的。
✓ 线粒体、叶绿体的内、外膜有显著差异，外膜与宿主的膜比较一致，特别是和
内质网膜很相似；内膜则分别同细菌和蓝藻的膜相似。
5. 什么是亚线粒体颗粒？
用超声波破碎线粒体时，造成内膜外翻，自然卷成颗粒朝外的小膜泡，叫做亚线粒体颗粒。多用来研究线粒体的性质。
线粒体上的ATP 核酶合成ATP 的作用是可逆的，F1的正常功能是催化ATP 合成，其
水解ATP 的功能是在缺乏质子梯度情况下表现出的非正常的生理功能。
6. 与线粒体相关的疾病有哪些?
线粒体病：由于线粒体的异常引起的整个细胞的功能失常，从而导致在病变细胞内较早出现的线粒体极为明显异常的病理变化。
克山病：一种心肌线粒体病，由于缺硒引起，硒对线粒体膜有稳定作用。
帕金森氏综合症