葡萄膜炎是一类常见的致盲眼病，多发于青壮年，治疗棘手，所致盲目不少为不可治盲，因此在致盲眼病中占有重要地位。葡萄膜炎概念如何？引起葡萄膜炎的机制有哪些？葡萄膜炎有几种分类方法？前葡萄膜炎的主要临床特征及伴有的全身性疾病主要有哪些？我国常见的全葡萄膜炎有哪两种类型以及它们有哪些特征？葡萄膜炎的治疗主要有哪些药物？本章从葡萄膜炎病因、发病机制、分类，前、中、后葡萄膜炎的临床表现，我国常见的葡萄膜炎类型及其临床特征和治疗等方面进行了简要叙述，你可从中找到这些问题的答案。
葡萄膜是眼球壁的中层组织，它富含色素，也富含黑色素相关抗原，附近的视网膜及晶状体也含有多种致葡萄膜炎活性的抗原，脉络膜血流丰富且缓慢，这些特点都使其易于受到自身免疫、感染、代谢、血源性、肿瘤等因素的影响。葡萄膜病是常见病，其中以炎症最为常见，其次为肿瘤，还有先天异常、退行性改变等疾病
第一节 葡萄膜炎
一、概述
葡萄膜炎（uveitis ）过去是指葡萄膜本身的炎症，但目前在国际上，通常将发生于葡萄膜、视网膜、视网膜血管以及玻璃体的炎症通称为葡萄膜炎，还有人将视乳头的炎症也归类于葡萄膜炎。葡萄膜炎多见发于青壮年人，易合并全身性自身免疫性疾病，常反复发作，治疗棘手，可引起一些严重并发症，是一类常见而又重要的致盲性眼病。
（一）病因和发病机制
1．感染因素细菌、真菌、病毒、寄生虫、立克次体等可通过直接侵犯葡萄膜、视网膜、视网膜血管或眼内容物引起炎症，也可通过诱发抗原抗体及补体复合物反应而引起葡萄膜炎，还可通过病原体与人体或眼组织的交叉反应（分子模拟）而引起免疫反应和炎症。感染可分为内源性和外源性（外伤或手术）感染两大类。
2．自身免疫因素正常眼组织中含有多种致葡萄膜炎的抗原，如视网膜S 抗原、光感受器间维生素A 类结合蛋白、黑素相关抗原等，在机体免疫功能紊乱时，可出现对这些抗原的免疫应答，从而引起葡萄膜炎。以往认为葡萄膜炎主要通过IL-12/IFN-γ通路引起，最近研究发现IL-23/IL-17通路在其发病中所起的作用可能更为重要。
3．创伤及理化损伤创伤和理化伤主要通过激活花生四烯酸代谢产物而引起葡萄膜炎，花生四烯酸在环氧酶作用下形成前列腺素和血栓烷A2，在脂氧酶作用下形成白三烯等炎症介质，这些介质可引起葡萄膜炎，炎症发生后又可通过导致抗原暴露从而引起自身免疫反应性炎症。
4．免疫遗传机制已发现多种类型的葡萄膜炎与特定的HLA 抗原相关，如强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎与HLA-B27抗原密切相关，Vogt-小柳原田综合征与HLA-DR4、HLA-DRw53抗原密切相关，与
HLA-DQA1*0301、DR4*0101、DRB1*0405和DQB1*0401等亚型密切相关，Behcet 病与HLA-B5、HLA-B51密切相关，鸟枪弹样脉络膜视网膜病变与HLA-A29相关。这些说明某些葡萄膜炎的发生有遗传因素参与。
（二）葡萄膜炎的分类
目前虽然有多种分类方法，但尚无满意的方法。常用的分类方法有以下几种：
1．病因分类按病因可将其分为感染性和非感染性两大类，前者包括细菌、真菌、螺旋体、病毒、寄生虫等所引起的感染；后者包括特发性、创伤性、自身免疫性、风湿性疾病伴发的葡萄膜炎、伪装综合征等类型。
2．临床和病理分类根据炎症的临床和组织学改变，可将其分为肉芽肿性和非肉芽肿性葡萄膜炎。以往认为肉芽肿性炎症主要与病原体感染有关，而非肉芽肿性炎症与过敏有关。实际上感染和非感染因
素均可引起两种类型的炎症，并且一些类型的葡萄膜炎在疾病的不同阶段以及不同个体，既可表现为肉芽肿性炎症，又可表现为非肉芽肿性炎症。
3．解剖位置分类此种分类方法是由国际葡萄膜炎研究组（1979）制定的，并得到国际眼科学会的认可，最近国际葡萄膜炎命名工作小组对此种分类方法进行了修改和完善。按解剖位置可将葡萄膜炎分为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎。此种分类还对病程进行了规定，小于3个月为急性，大于3个月为慢性。
在临床诊断中，上述3种分类方法往往联合使用，如“急性特发性非肉芽肿性前葡萄膜炎”、“炎症性肠道疾病伴发的肉芽肿性前葡萄膜炎”、“结核性肉芽肿性葡萄膜炎”等。
二、前葡萄膜炎
前葡萄膜炎（anterior uveitis）包括虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎三种类型。它是葡萄膜炎中最常见的类型，占我国葡萄膜炎总数的50%左右。
从病因和病程上大致可将前葡萄膜炎分为三类：①第一类仅出现急性前葡萄膜炎，此类患者多呈HLA-B27阳性，并且多合并有强直性脊椎炎、牛皮癣性关节炎、Reiter 综合征和炎症性肠道疾病；②第二类为慢性前葡萄膜炎，如Fuchs 综合征、儿童白色葡萄膜炎；③第三类是既可出现急性炎症又可出现慢性炎症，幼年型慢性关节炎、结核、梅毒等均可引起此类炎症。
（一）前葡萄膜炎的临床表现
1．症状 患者可出现眼痛、畏光、流泪、视物模糊，在前房出现大量纤维蛋白渗出或反应性黄斑水肿、视盘水肿时，可引起视力下降或明显下降，发生并发性白内障或继发性青光眼时，可导致视力严重下降。
2．体征
（1）睫状充血或混合性充血：睫状充血是指位于角膜缘周围的表层巩膜血管的充血，是急性前葡萄膜炎的一个常见体征。但角膜炎、急性闭角型青光眼也可引起此种充血，应注意鉴别。
（2）角膜后沉着物（keratic precipitates，KP ）：炎症细胞或色素沉积于角膜后表面，被称为KP 。其形成需要角膜内皮损伤和炎症细胞或色素的同时存在。根据KP 的形状，可将其分为三种类型，即尘状、中等大小和羊脂状（图12-1）。前两种主要由中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞沉积而成，后者则主要由单核巨噬细胞和类上皮细胞构成。尘状KP 主要见于非肉芽肿性前葡萄膜炎，也可见于肉芽肿性葡萄膜炎的某一个时期；中等大小KP 主要见于Fuchs 综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎；羊脂状KP 主要见于肉芽肿性前葡萄膜炎。
KP 有3种分布类型，即：①下方的三角形分布，此是最常见的一种分布形式，见于多种类型的葡萄膜炎；②角膜瞳孔区分布，主要见于Fuchs 综合征、青光眼睫状体炎综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎；③角膜后弥漫性分布，主要见于Fuchs 综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎。
（3）前房闪辉（anterior chamber flare）：是由血-房水屏障功能破坏，蛋白进入房水所造成的，裂隙灯检查时表现为前房内白色的光束（图12-2）。活动性前葡萄膜炎常引起前房闪辉，前葡萄膜炎消退后，血-房水屏障功能破坏可能尚需要一段时间始能恢复，所以仍可有前房闪辉。急性闭角型青光眼、眼钝挫伤也可导致血-房水屏障功能破坏而引起前房闪辉，因此前房闪辉并不一定代表有活动性炎症，也不是局部使用糖皮质激素的指征。
（4）前房细胞（anterior chamber cell）：在病理情况下，房水中可出现炎症细胞、红细胞、肿瘤细胞或色素细胞。葡萄膜炎时主要为炎症细胞，裂隙灯检查可见到大小一致的灰白色尘状颗粒（图12-3），近虹膜面向上运动，近角膜面则向下运动。炎症细胞是反映眼前段炎症的可靠指标。当房水中大量炎症细胞沉积于下方房角内，可见到液平面，称为前房积脓（hypopyon ）（图12-4）。在炎症严重时尚可出现大量纤维蛋白性渗出，使房水处于相对凝固状态。
（5）虹膜改变：虹膜可出现多种改变，虹膜与晶状体前表面的纤维蛋白性渗出和增殖可使二者粘附在一起，称为虹膜后粘连（posterior synechia of the iris）（图12-5，图12-6）。如果出现广
泛虹膜后粘连，房水不能由后房流向前房，导致后房水压力升高，虹膜被向前推移而呈膨隆状，称为虹膜膨隆（iris bombe）；虹膜与角膜后表面的粘附则称为虹膜前粘连（anterior synechia of the iris）（图12-7），此种粘连发生于房角处，则称为房角粘连（goniosynechia ）；炎症损伤可导致虹膜脱色素、萎缩、异色等改变。炎症可引起三种结节：①Koeppe结节，是发生于瞳孔缘的灰白色半透明结节，可见于非肉芽肿性和肉芽肿性炎症；②Busacca结节，是发生于虹膜实质内的白色或灰白色半透明结节，主要见于肉芽肿性炎症；③虹膜肉芽肿，是发生于虹膜实质中的单个粉红色不透明的结节，主要见于结节病所引起的前葡萄膜炎。
（6）瞳孔改变：炎症时因睫状肌痉挛和瞳孔括约肌的持续性收缩，可引起瞳孔缩小；虹膜部分后粘连不能拉开，散瞳后常出现多种形状的瞳孔外观，如梅花状、梨状或和不规则状，如虹膜发生360o 的粘连，则称为瞳孔闭锁（seclusion of pupil ）；如纤维膜覆盖整个瞳孔区，则被称为瞳孔膜闭（occlusion of pupil）。
（7）晶状体改变：前葡萄膜炎时，色素可沉积于晶状体前表面，在新鲜的虹膜后粘连被拉开时，晶状体前表面可遗留下环形色素。
（8）玻璃体及眼后段改变：在虹膜睫状体炎和前部睫状体炎时，前玻璃体内可出现炎症细胞，单纯虹膜炎患者的前玻璃体内一般无炎症细胞。前葡萄膜炎一般无玻璃体混浊，但偶尔可出现反应性黄斑囊样水肿或视乳头水肿。
（二）前葡萄膜炎的并发症
1．并发性白内障炎症反复发作或慢性化，造成房水改变，影响晶状体代谢，从而引起白内障，主要表现为晶状体后囊下混浊。此外，在前葡萄膜炎时，由于长期使用糖皮质激素点眼剂，也可引起晶状体后囊下混浊。
2．继发性青光眼前葡萄膜炎时，可因以下因素引起眼压升高或继发性青光眼：①炎症细胞、纤维蛋白性渗出以及组织碎片阻塞小梁网；②虹膜周边前粘连或小梁网的炎症，使房水引流受阻；③瞳孔闭锁、瞳孔膜闭阻断了房水由后房进入前房。
3．低眼压及眼球萎缩炎症反复发作或慢性化，可导致睫状体脱离或萎缩，房水分泌减少，引起眼压下降，严重者可致眼球萎缩。
（三）急性前葡萄膜炎
【临床表现】通常有突发眼痛、眼红、畏光、流泪等症状，检查时可见睫状充血、尘状KP 、明显的前房闪辉、大量的前房细胞，可伴有纤维蛋白渗出、前房积脓、瞳孔缩小、虹膜后粘连等改变。
【诊断】根据患者临床表现可做出诊断。由于多种全身性疾病都可引起或伴发此种葡萄膜炎，确定病因和伴随的疾病对指导治疗、判断预后有重要的价值。因此对急性前葡萄膜炎应详细询问病史，特别是要询问有无骶髂关节疼痛、关节红肿、尿道炎、消化道异常、呼吸系统异常、牛皮癣、皮肤病变等，以确定是否伴有强直性脊椎炎、Reiter 综合征、炎症性肠道疾病、牛皮癣性关节炎、结核、梅毒等疾病。实验室检查包括血常规、血沉、HLA-B27抗原分型等，对怀疑病原体感染所致者，应进行相应的病原学检查。
【鉴别诊断】
1．急性结膜炎 呈急性发病，有异物感、烧灼感，分泌物多，检查见眼睑肿胀，结膜充血，这些表现与急性前葡萄膜炎的畏光、流泪、视物模糊、睫状充血以及前房炎症反应有明显不同。
2．急性闭角型青光眼 呈急性发病，视力突然下降，头痛、恶心、呕吐、角膜上皮水肿、角膜雾状混浊、前房浅、前房闪辉等，但无前房炎症细胞，瞳孔呈椭圆形散大，眼压增高，与急性前葡萄膜炎的角膜可透明、大量KP 、前房深度正常、房水大量炎症细胞、瞳孔缩小、眼压正常或偏低等易于鉴别。
3．与能引起前葡萄膜炎的全葡萄膜炎相鉴别 一些类型的葡萄膜炎，如Behcet 病性葡萄膜炎、Vogt-小柳原田综合征等均可表现为前葡萄膜炎，但这两类葡萄膜炎往往伴有眼外表现，因此在诊断时要注意鉴别。
【治疗】治疗原则是立即扩瞳以防止虹膜后粘连，迅速抗炎以防止眼组织破坏和并发症的发生。
由于前葡萄膜炎绝大多数为非感染因素所致，因此一般不需用抗生素治疗，对高度怀疑或确诊为病原体感染所致者，则应给予相应抗感染治疗。对非感染因素所致的葡萄膜炎，由于局部用药在眼前段能够达到有效浓度，所以一般不需要全身用药治疗。
1．睫状肌麻痹剂是治疗急性前葡萄膜炎的必需药物，一旦发病应立即给药，其目的在于：①防止和拉开虹膜后粘连，避免并发症；②解除睫状肌、瞳孔括约肌的痉挛，以减轻充血、水肿及疼痛，促进炎症恢复和减轻患者痛苦。最常用的睫状肌麻痹剂为后马托品眼膏（1%、2%、4%），作用时间约18～36h ，可使瞳孔处于不断运动状态，因此可有效预防虹膜后粘连的发生。后马托品的扩瞳及睫状肌麻痹作用不及阿托品。但是阿托品的睫状肌麻痹作用和瞳孔扩大作用持续时间长（10～14d ），使瞳孔处于相对固定的开大状态，易发生瞳孔开大状态下的虹膜后粘连，给患者带来更为严重的后果。因此，对于严重的急性前葡萄膜炎，才应给予1％～2％阿托品眼膏一日1～2次，治疗1～3d 后，改用2%后马托品眼膏点眼，一日1～2次；新鲜的虹膜后粘连不易拉开时，可结膜下注射散瞳合剂（1%阿托品、1%可卡因、0.1%肾上腺素等量混合）0.1～0.2ml ，对炎症恢复期可给予0.5%～1%的托品酰胺滴眼液点眼，一日一次。
2．糖皮质激素滴眼液常用的制剂有醋酸氢化可的松（0.2%、2.5%）、醋酸氟美松龙（0.1%）、醋酸泼尼松龙（0.12%、0.125%、0.5%、1%）和地塞米松磷酸盐（0.1%）悬液或溶液。对严重的急性前葡萄膜炎，可给予0.1%地塞米松磷酸盐溶液每15min 点眼一次，连续4次后改为每小时一次，连续应用数天后，根据炎症消退情况逐渐减少点眼次数，并应改为作用缓和的糖皮质激素滴眼剂。
一般不宜或不宜反复给予糖皮质激素结膜下注射，因为滴眼液点眼可在房水中达到足够的浓度，达到与结膜下注射相同的治疗效果，并能避免结膜下注射给患者带来的痛苦和并发症。
3．非甾体消炎药非甾体消炎药主要通过阻断前列腺素、白三烯等花生四烯酸代谢产物而发挥其抗炎作用。已经证明，急性前葡萄膜炎，特别是手术后或外伤后所致者有花生四烯酸代谢产物的参与，因此可给予吲哚美辛、双氯芬酸钠等滴眼液点眼治疗，每日3～8次。一般不需用口服治疗。
4．糖皮质激素眼周和全身治疗对于出现反应性视乳头水肿或黄斑囊样水肿的患者，可给予地塞米松2.5mg 后Tenon 囊下注射。方法是选用25号针头，从颞上或颞下方穹窿部结膜和球结膜移行处进针，在进针过程中要注意左右摆动，以避免针头误刺入眼球内。对于不宜后Tenon 囊下注射者、或双侧急性前葡萄膜炎出现反应性黄斑水肿、视乳头水肿者，可给予泼尼松口服，开始剂量为30～40mg ，早晨顿服，使用一周后减量，一般治疗时间为2～4周。
5．病因治疗由感染因素所引起的，应给予相应的抗感染治疗。
6．并发症治疗①继发性青光眼：可给予降眼压药物点眼治疗，必要时联合口服或静脉滴注降眼压药（参见青光眼章），对有瞳孔阻滞者应在积极抗炎治疗下，尽早行激光虹膜切开术或行虹膜周边切除术，如果房角粘连广泛者可行滤过性手术。②并发性白内障：应在炎症得到很好控制的情况下，行白内障摘除术和人工晶状体植入术，术前、术后应局部或全身使用糖皮质激素，必要时给予其他免疫抑制剂治疗，以预防术后葡萄膜炎的复发。
（四）慢性前葡萄膜炎
【临床表现】患者常无睫状充血或有轻微睫状充血，KP 可为尘状、中等大小或羊脂状，可出现Koeppe 结节和（或）Busacca 结节、虹膜水肿、脱色素、萎缩和后粘连等改变，易发生并发性白内障、继发性青光眼等。
【诊断】根据临床表现一般易于诊断，但应注意合并的全身性疾病，特别是发生于16岁以下者应详细询问关节炎、皮疹等病史，并进行抗核抗体检查，以确定是否合并幼年型慢性关节炎。
【治疗】糖皮质激素、非甾体消炎药和睫状肌麻痹剂是常用的局部治疗药物（详见急性前葡萄膜炎的治疗），但点眼频度应视炎症严重程度而定。对于合并有全身性疾病的患者，如幼年型慢性关节炎、炎症性肠道疾病、Vogt-小柳原田综合征等的患者，除了局部用药外，尚需全身使用其他免疫抑制剂。
三、中间葡萄膜炎
中间葡萄膜炎（intermediate uveitis）是一组累及睫状体扁平部、玻璃体基底部、周边视网
膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病。在以往文献中，此病有多种名称，如后部睫状体炎、慢性后部睫状体炎、睫状体扁平部炎或周边葡萄膜炎等。国际葡萄膜炎研究组将此类疾病统一命名为中间葡萄膜炎。多见于40岁以下，男女相似，常累及双眼，可同时或先后发病。通常表现为一种慢性炎症过程。
【临床表现】
1．症状发病隐袭，多不能确定确切发病时间，轻者可无任何症状或仅出现飞蚊症，重者可有视物模糊、暂时性近视；黄斑受累或出现白内障时，可有明显视力下降，少数患者可出现眼红、眼痛等表现。
2．体征玻璃体雪球状混浊、睫状体扁平部雪堤样（snowbank ）改变、周边视网膜静脉周围炎以及炎症病灶是最常见的改变，同时也可出现眼前段受累和后极部视网膜改变。
（1）眼前段改变：可有羊脂状或尘状KP ，轻度前房闪辉，少量至中等量前房细胞，可出现虹膜后粘连、前粘连及天幕状房角粘连。在儿童患者可出现睫状充血、房水中大量炎症细胞等急性前葡萄膜炎体征。
（2）玻璃体及睫状体扁平部改变：玻璃体雪球状混浊最为常见，多见于下方玻璃体基底部，呈大小一致的灰白色点状混浊。雪堤样改变是特征性改变，是指发生于睫状体扁平部伸向玻璃体中央的一种舌形病灶，多见于下方，严重者可累及鼻侧和颞侧，甚至所有象限。
（3）视网膜脉络膜损害：易发生下方周边部视网膜炎、视网膜血管炎和周边部的视网膜脉络膜炎。
【并发症】
1．黄斑病变黄斑囊样水肿最常见，尚可出现黄斑前膜、黄斑裂孔等改变。
2．并发性白内障 常见，主要表现为后囊下混浊，与炎症持续时间长和局部应用糖皮质激素有关。
3．其他视网膜新生血管、玻璃体积血、增生性玻璃体视网膜病变、视乳头水肿或视神经萎缩等也可发生。
【诊断】 根据典型的玻璃体雪球样混浊、雪堤样改变以及下方周边视网膜血管炎等改变，可做出诊断。但在临床上易被误诊或漏诊，因此应进行详细的检查。对以下情况应进行三面镜、双目间接检眼镜及周边眼底检查：①出现飞蚊症并有加重倾向；②其他原因难以解释的晶状体后囊下混浊；③不能用其他原因解释的黄斑囊样水肿。FFA 检查可发现视网膜血管炎、黄斑囊样水肿、视乳头水肿等改变，有助于诊断。
【治疗】
1．定期观察 对视力大于0.5、且无明显眼前段炎症者可不给予治疗，但应定期随访观察。
2．治疗措施 对视力下降至0.5以下、并有明显的活动性炎症者，应积极治疗：①单眼受累，应给予糖皮质激素后Tenon 囊下注射，可选用地塞米松（5mg/ml），曲安西龙（40mg/ml）或醋酸泼尼松龙（40mg/ml），一般注射量为0.5ml 。②双侧受累者，宜选用泼尼松口服，初始剂量为1～1.2mg/（kg·d），随着病情好转逐渐减量，用药时间一般宜在半年以上。在炎症难以控制时，则宜选用其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A 等，由于需长时间的治疗，在使用此类药物过程中应注意全身毒副作用，前两种药物尚可引起不育，对有生育要求者应禁用或慎用。③药物治疗无效者，可行睫状体扁平部冷凝；出现视网膜新生血管，可行激光光凝治疗；玻璃体切除术可清除玻璃体内炎症介质、有毒有害物质、抗原等物质，有助于控制顽固性炎症。但由于手术本身对炎症具有刺激作用，甚至术后有导致眼球萎缩的危险；因此，一般应在各种药物治疗无效时，或确需清除玻璃体混浊和玻璃体积血时，才考虑选用此种手术治疗。④眼前段受累者，应点用糖皮质激素滴眼剂和睫状肌麻痹剂。
四、后葡萄膜炎
后葡萄膜炎（posterior uveitis）是一组累及脉络膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体的炎症性疾病，临床上包括脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎等。
【临床表现】
1．症状 主要取决于炎症的类型、受累部位及严重程度。可有眼前黑影或暗点、闪光、视物模糊或视力下降，合并全身性疾病者则有相应的全身症状。
2．体征 视炎症受累部位（水平）及严重程度而定。常见的有：①玻璃体内炎症细胞和混浊；②局灶性脉络膜视网膜浸润病灶，大小可不一致，晚期形成瘢痕病灶；③视网膜血管炎，出现血管鞘、血管闭塞和出血等；④视网膜或黄斑水肿。此外，还可出现渗出性视网膜脱离、增生性玻璃体视网膜病变、视网膜新生血管、视网膜下新生血管或玻璃体积血等改变。一般不出现眼前段改变，偶尔可出现前房闪辉、房水中少量炎症细胞。
【诊断】 根据典型的临床表现，可做出诊断。FFA 对判断视网膜及其血管炎、脉络膜色素上皮病变有很大帮助，ICGA 有助于确定脉络膜及其血管的病变。B 型超声、OCT 、CT 和MRI 对确定炎症所引起的病变或在追溯病因上都可能有一定帮助。血清学检查、眼内液病原体直接涂片检查、聚合酶链反应（PCR ）测定感染因素的DNA 、病原体培养、抗体测定等，有助于病因诊断。
【治疗】 ①确定为感染因素所致者，应给予相应的抗感染治疗。②由免疫因素引起的炎症主要使用免疫抑制剂治疗。③单侧受累者可给予糖皮质激素后Tenon 囊下注射治疗。④双侧受累或单侧受累不宜行后Tenon 囊下注射者，可口服糖皮质激素、苯丁酸氮芥、环磷酰胺或环孢霉素A 等。由于一些类型的后葡萄膜炎较为顽固，免疫抑制剂应用时间应足够长，联合用药常能降低药物的副作用，增强疗效。在治疗过程中应定期检查肝肾功能、血常规等，以免出现严重的药物毒副作用。
五、全葡萄膜炎
全葡萄膜炎（generalized uveitis or panuveitis）是指累及整个葡萄膜的炎症，常伴有视网膜和玻璃体的炎症。当感染因素引起的全葡萄膜炎症主要局限于玻璃体或房水时，称为眼内炎
（endophthalmitis ）。国内常见的全葡萄膜炎主要为Vogt-小柳原田综合征、Behcet 病性全葡萄膜炎等，这些类型将在后面叙述。
第二节 几种常见的特殊葡萄膜炎
一、强直性脊椎炎
强直性脊椎炎（ankylosingspondylitis ）是一种病因尚不完全清楚的、主要累及中轴骨骼的特发性炎症疾病，约20％～25%并发急性前葡萄膜炎。
【临床表现】此病多发于青壮年人，男性占大多数，常诉有腰骶部疼痛和僵直，于早晨最为明显，活动后减轻。绝大多数患者表现为急性、非肉芽肿性前葡萄膜炎。多为双眼受累，但一般先后发病，易复发，双眼往往呈交替性发作。
【诊断】主要根据腰骶部疼痛、骶髂关节、脊椎改变和葡萄膜炎的临床特点。X 线检查可发现软骨板模糊、骨侵蚀、骨硬化、关节间隙纤维化、钙化、骨化及骨性强直等改变，HLA-B27抗原阳性对诊断有一定帮助。
【治疗】前葡萄膜炎的治疗主要使用糖皮质激素滴眼液、睫状肌麻痹剂和非甾体消炎药（详见急性前葡萄膜炎的治疗）。脊椎病变应由有关科室治疗。
二、Vogt-小柳原田综合征
Vogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome ，VKH 综合征）是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。此病也被称为“特发性葡萄膜大脑炎”、“Vogt-小柳原田病”，是国内常见的葡萄膜炎类型之一。
【病因】由自身免疫反应所致，还与HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相关。
【临床表现】此病有典型的临床进展过程：①前驱期（葡萄膜炎发病前约1周内），患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变。②后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周内），典
型表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、视网膜神经上皮脱离、视网膜脱离等；③前葡萄膜受累期（发病后约2周～2个月），除后葡萄膜炎期的表现外，出现尘状KP 、前房闪辉、前房细胞等，非肉芽肿性前葡萄膜炎改变；④前葡萄膜炎反复发作期（约于发病2个月后），典型表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有眼底晚霞状改变、Dalen-Fuchs 结节（图12-8）和眼部并发症。上述4期并非在所有患者均出现，及时治疗可使疾病中止于某一期，并可能获得完全治愈。
除上述表现外，在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼或渗出性视网膜脱离。
【诊断】根据典型的病史及特征性的临床表现诊断。FFA 检查，早期出现多发性细小的荧光素渗漏点，以后扩大融合，对诊断有很大帮助。
【治疗】对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为1～1.2mg/（kg.d ），于10～14d 开始减量，维持剂量为15～20mg/d（成人剂量），治疗多需8个月以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A 、硫唑嘌呤等，通常联合小剂量糖皮质激素治疗。对于继发性青光眼和并发性白内障，应给予相应的药物或手术治疗。
三、Behcet 病
Behcet 病（Behce t’sdisease）是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家，也是国内葡萄膜炎中常见的类型之一。
【病因】可能与细菌、疱疹病毒感染有关，主要通过诱发自身免疫应答导致IL-23/IL-17、IL-12/IFN-γ激活而引发疾病。
【临床表现】
1．眼部损害表现为反复发作的全葡萄膜炎，呈非肉芽肿性，约25%的患者出现前房积脓，部分患者出现寒性前房积脓（即不伴睫状充血）。典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎，后期易出现视网膜血管闭塞（幻影血管）。常见并发症为并发性白内障、继发性青光眼、增生性玻璃体视网膜病变、视网膜萎缩和视神经萎缩等。
2．口腔溃疡为多发性，反复发作，疼痛明显，一般持续7～14d 。
3．皮肤损害呈多形性改变，主要表现为结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节或脓疱（皮肤过敏反应阳性）是此病的特征性改变。
4．生殖器溃疡为疼痛性，愈合后可遗留瘢痕。
5．其他可出现关节红肿、血栓性静脉炎、神经系统损害、消化道溃疡、副睾炎等。
【诊断】日本Behcet 病研究委员会和国际Behcet 病研究组制定的标准最为常用，前者将患者分为完全型和不完全型，出现反复发作的葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为完全型；出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为不完全型。不完全型的诊断标准为：
1．复发性口腔溃疡(一年内至少复发3次) 。
2．下面四项中出现两项即可确诊：①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕；②眼部损害(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎) ；③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节) ；④皮肤过敏反应试验阳性。
【治疗】
1．免疫抑制剂苯丁酸氮芥0.1mg/（kg.d ）或环孢霉素A3～5mg/（kg.d ），待病情稳定后逐渐减量，一般治疗时间在一年以上。此外尚可选用秋水仙碱（0.5mg ，Bid ）、硫唑嘌呤（1～2mg/(kg.d)）。在治疗过程中，应每两周行肝肾功能和血常规检查，如发现异常应减药或停药。一些生物制剂已开始试用于顽固性Behcet 病的治疗，如抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体或可溶性受体等，但有关这些制剂的适应证、治疗时间及注意事项等尚需更多的研究始能确定。
2．糖皮质激素不宜长期大剂量使用，出现以下情况可考虑使用：
①眼前段受累，特别是出现前房积脓者可给予糖皮质激素滴眼液点眼；
②出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎，在短期内即可造成视功能严重破坏，可大剂量短期使用；
③与其他免疫抑制剂联合应用，使用剂量一般为20～30mg/d。
3．睫状肌麻痹剂 用于眼前段受累者。
4．其他出现并发性白内障，应在炎症完全控制后考虑手术治疗。出现继发性青光眼，应给予相应的药物治疗，手术治疗应非常慎重。在炎症未完全控制时，手术易诱使葡萄膜炎复发。
四、交感性眼炎
交感性眼炎（sympatheticophthalmia ）是指发生于一眼穿通伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼被称为诱发眼，另一眼则被称为交感眼。
【病因】主要由外伤或手术造成眼内抗原暴露并激发自身免疫应答所致。
【临床表现】可发生于外伤或手术后5d 至56年内，但多发生于2周至2个月内。一般发病隐匿，多为肉芽肿性炎症，表现为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎或全葡萄膜炎，其中以全葡萄膜炎为多见。可出现与Vogt-小柳原田综合征相似的晚霞状眼底和Dalen-Fuchs 结节，也可出现一些眼外病变，如白癜风、毛发变白、脱发、听力下降或脑膜刺激征等。
【诊断】眼球穿通伤或内眼手术史对此病诊断有重要价值，也是与Vogt-小柳原田综合征相鉴别的重要依据。FFA 检查可见视网膜色素上皮和脉络膜水平的早期多灶性渗漏及晚期染料积存现象，可伴有视盘染色。
【治疗】对眼前段受累者，可给予糖皮质激素点眼和睫状肌麻痹剂等治疗。对于表现为后葡萄膜炎或全葡萄膜炎者，则应选择糖皮质激素口服或其他免疫抑制剂治疗（参考VKH 综合征的治疗）。
【预防】眼球穿通伤后及时修复创口，避免葡萄膜嵌顿及预防感染，对此病可能有预防作用。有关摘除伤眼眼球是否具有预防作用，尚有争议。对有望保存视力和眼球者，应尽可能修复伤口。对修复无望的眼球破裂伤，可慎行眼球摘除术。
五、Fuchs 综合征
Fuchs综合征（Fuchssyndrome ）是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎，90%为单眼受累。此病也被称为Fuchs 虹膜异色性睫状体炎或Fuchs 虹膜异色性葡萄膜炎等。
【临床表现】可有视物模糊、眼前黑影，并发性白内障、继发青光眼时可有严重的视力下降。检查可见中等大小KP 或星形KP ，呈三角形分布、瞳孔区分布或角膜后弥漫分布，前房轻度闪辉和少量细胞，虹膜脱色素或萎缩，由于国人虹膜色素浓集，虹膜脱色素一般不会引起虹膜异色。可出现Koeppe 结节，但不发生虹膜后粘连。易发生晶状体后囊下混浊和眼压升高，前玻璃体内可有混浊和细胞，少数有下方周边部的视网膜脉络膜炎症病灶。
【诊断】主要根据：①轻度的前葡萄膜炎；②特征性KP ；③虹膜弥漫性脱色素；④缺乏虹膜后粘连。单眼受累、晶状体后囊下混浊、眼压升高等对诊断有一定帮助。轻微的虹膜脱色素易被忽略，应仔细对比检查双侧虹膜，以免误诊和漏诊。
【治疗】一般不需要糖皮质激素点眼，更无须全身治疗。前房炎症明显时，可给予短期点眼治疗。非甾体消炎药可能有助于炎症的控制。对并发性白内障，可行超声乳化和人工晶状体植入术，多数病例可获得较好的效果。对眼压升高者，给予降眼压药物，个别需行抗青光眼手术治疗。
六、急性视网膜坏死综合征
急性视网膜坏死综合征（acuteretinalnecrosissyndrome ，ARN ）的确切病因不清，可能由疱疹病毒感染引起，表现为视网膜坏死、以视网膜动脉炎为主的血管炎、玻璃体混浊和后期的视网膜脱离。可发生于任何年龄，以15～75岁多见，性别差异不大，多单眼受累。
【临床表现】多隐匿发病，出现眼红、眼痛或眶周疼痛，早期出现视物模糊、眼前黑影，病变
累及黄斑区时可有严重视力下降。眼前段可有轻至中度的炎症反应，易发生眼压升高。视网膜坏死病灶呈黄白色，边界清晰，早期多见于中周部，呈斑块状（“拇指印”状），以后融合并向后极部推进。视网膜血管炎是另一重要体征，动脉、静脉均可受累，但以动脉炎为主，可伴有视网膜出血。疾病早期可有轻度至中度玻璃体混浊，以后发展为显著的混浊，并出现纤维化。在恢复期，坏死区常形成多个视网膜裂孔，引起视网膜脱离。
【诊断】主要根据临床表现诊断，但对于不典型病例，需借助于实验室检查，如血清、眼内液抗体测定、玻璃体及视网膜组织活检等。聚合酶链反应可用于检测眼内液中水痘-带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒DNA 。此病应与巨细胞病毒性视网膜炎、眼弓形虫病等相鉴别。
【治疗】
1．抗病毒制剂无环鸟苷15mg/kg，静脉滴注，每日3次，治疗10～21d ，改为400～800mg 口服，一日5次，连用4～6周；或丙氧鸟苷5mg/kg，静脉滴注，每日2次，治疗3周后改为维持用量5mg/（kg.d ），治疗4周。
2．抗凝剂可选用肝素，也可选用小剂量的阿司匹林口服（100～400mg/d）。
3．糖皮质激素在抗病毒治疗的同时可选用泼尼松1mg/（kg.d ）口服治疗，1周后逐渐减量。
4．激光光凝及手术光凝对预防视网膜脱离可能有一定的作用。发生视网膜脱离时，应行玻璃体切除联合玻璃体内气体填充、硅油填充等手术有一定的作用。
七、伪装综合征
伪装综合征（masqueradesyndrome ）是一类能够引起葡萄膜炎表现而又非炎症性疾病的疾病，在临床上多见于视网膜母细胞瘤、眼内-中枢神经系统淋巴瘤、葡萄膜黑色素瘤、恶性肿瘤眼内转移、孔源性视网膜脱离等所致的临床症候群，可表现为前房积脓、虹膜结节、玻璃体混浊、视网膜或视网膜下肿块病灶等。此类疾病往往呈进行性加重，对糖皮质激素无反应或不敏感。对可疑患者应进行超声、CT 、MRI 、眼组织的活组织检查以及全身有关检查，以确定或排除诊断，以免延误诊断。
第三节 葡萄膜囊肿和肿瘤
一、虹膜囊肿
虹膜囊肿（iris cyst）的病因有多种，包括先天性、外伤植入性、炎症渗出性和寄生虫性等。其中以外伤植入性最常见，是由于眼球穿通伤或内眼手术后，结膜或角膜上皮通过伤口进入前房，种植于虹膜并不断增生所致，前葡萄膜炎所致的虹膜囊肿也较为常见。
虹膜囊肿表现为虹膜局限性隆起（图12-9），也可向后房伸展，于瞳孔区见到虹膜后有黑色隆起块，易被误诊为黑色素瘤。当囊肿增大占据前房或堵塞房角时，可引起难以控制的青光眼。目前多采用激光或手术治疗。
二、脉络膜血管瘤
脉络膜血管瘤（choroidal hemangioma）为先天性血管发育畸形。伴有颜面血管瘤、或脑膜血管瘤以及青光眼者，称为Sturge-Weber 综合征。脉络膜血管瘤多发生于青年人，病变常从视盘及黄斑部附近开始，可为孤立性，表现为一淡红色圆形或近似球形隆起；也可为弥漫性，表现为广泛、弥漫、扁
平、边界不清楚的番茄色增厚。易引起视网膜脱离而致视力高度减退，或并发顽固性青光眼而失明。超声波和FFA 检查对诊断有较大帮助。可采用激光治疗。
三、脉络膜恶性黑色素瘤
脉络膜恶性黑色素瘤（malignant melanoma of the choroid ）是成年人最常见的眼内恶性肿瘤，多见于50～60岁，常为单侧性。主要起源于葡萄膜组织内的色素细胞和痣细胞。
【临床表现】
如果肿瘤位于黄斑区，患者于疾病早期即可有视物变形或视力减退；如果位于眼底的周边部则无自觉症状。根据肿瘤生长形态，表现为局限性及弥漫性两种，前者居多。局限性者表现为凸向玻璃体腔的球形隆起肿物，周围常有渗出性视网膜脱离；弥漫性者沿脉络膜水平发展，呈普遍性增厚而隆起不明显，易被漏诊或误诊，并易发生眼外或全身性转移，可转移至巩膜外、视神经、肝、肺、肾和脑等组织，预后甚差。可因渗出物、色素及肿瘤细胞阻塞房角，肿瘤压迫涡状静脉、或肿瘤坏死所致的大出血等，引起继发性青光眼。在肿瘤生长过程中，可因肿瘤高度坏死而引起眼内炎或全眼球炎，因此它也是一种较为常见的伪装综合征。
【诊断】
早期诊断有时较困难，必须详细询问病史、家族史，进行细致的全身和眼部检查。此外，还应行巩膜透照、超声波、FFA 、CT 及MRI 等检查，以期做出诊断。
【治疗】
小的肿瘤可随访观察，或做局部切除、激光光凝或放疗。眼球摘除术仍是主要的治疗选择，主要适用于肿瘤继续发展、后极部肿瘤累及视神经、肿瘤较大可致失明、继发青光眼或视网膜脱离者。肿瘤已向眼外蔓延者，应作眼眶内容剜除术。
四、脉络膜转移癌
脉络膜转移癌（metastatic carcinoma of the choroid）多见于40～70岁，女性多见，可为单眼或双眼，左眼多于右眼。以乳腺癌转移最为多见，肺癌次之，其他包括肾癌、消化道癌、甲状腺癌或肝癌转移。由于转移癌生长较快，可压迫睫状神经，早期就伴有剧烈眼痛和头痛。眼底表现为后极部视网膜下灰黄色或黄白色、结节状的扁平隆起，晚期可发生广泛视网膜脱离。诊断时应详细询问肿瘤病史、查找原发病灶。CT 、MRI 、超声波和FFA 检查有助于诊断。
一般多为癌症晚期，已有颅内或其他部位的转移，除非为解除痛苦，眼球摘除术已无治疗意义。可考虑化疗或放射治疗。
五、脉络膜骨瘤
脉络膜骨瘤（choroidal osteoma ）病因尚不明确，多认为是一种骨性迷离瘤。好发于青年女性，单眼居多。肿瘤多位于视盘附近，呈黄白色或桔红色的扁平隆起，可见色素沉着，肿物边缘不规则，似伪足向四周伸出，可形成视网膜下新生血管膜，伴有出血或浆液性视网膜脱离。FFA 、超声波及CT 检查有助于诊断。
目前尚无确切有效的治疗方法。出现视网膜下新生血管者可考虑激光光凝。
第四节 葡萄膜先天异常
葡萄膜的先天异常多与早期胚眼的发育过程中胚裂闭合不全有关。
一、无虹膜
无虹膜（aniridia ）是一种少见的眼部先天畸形，几乎都是双眼受累。常伴有角膜、前房、晶状体、视网膜和视神经异常，属常染色体显性遗传。虹膜完全缺失，可直接看到晶状体赤道部边缘、悬韧带及睫状突。可有畏光及各种眼部异常引起的视力低下，较多患者因进行性角膜、晶状体混浊或青光眼而失明。为减轻畏光不适，可戴有色眼镜或角膜接触镜。
二、虹膜缺损
虹膜缺损（coloboma of the iris）分为典型性和单纯性缺损两种。典型性虹膜缺损是位于下方的完全性虹膜缺损，形成梨形瞳孔，尖端向下，与手术切除者的不同点在于其缺损边缘为色素上皮所覆盖，常伴有其他眼部先天畸形，如睫状体或脉络膜缺损等。单纯性虹膜缺损为不合并其他葡萄膜异常的虹膜缺损，表现为瞳孔缘切迹、虹膜孔洞、虹膜周边缺损、虹膜基质和色素上皮缺损等，多不影响视力。
三、瞳孔残膜
瞳孔残膜（residual membrane of the pupil）为胚胎时期晶状体表面的血管膜吸收不全的残迹。有丝状和膜状两种，一般一端始于虹膜小环，另一端附着在对侧的虹膜小环外，或附着于晶状体前囊。通常不影响视力和瞳孔活动，不需要治疗。对于影响视力的较厚的瞳孔残膜，可行手术或激光治疗。
四、脉络膜缺损
脉络膜缺损（coloboma of the choroid）分为典型和非典型缺损两种。典型的脉络膜缺损多双眼发生，位于视盘鼻下方，也有包括视盘在内。缺损区表现为无脉络膜，通过菲薄的视网膜可透见白色巩膜，边缘多整齐，有色素沉着，常伴有小眼球、虹膜异常、视神经异常、晶状体缺如以及黄斑部发育异常等。非典型缺损者较少见，多为单眼，可位于眼底任何部位，以黄斑区缺损最多见，中心视力丧失，其他与典型者相似。无特殊治疗，并发视网膜脱离时可行手术治疗。
葡萄膜炎是一类常见的致盲眼病，多发于青壮年，治疗棘手，所致盲目不少为不可治盲，因此在致盲眼病中占有重要地位。葡萄膜炎概念如何？引起葡萄膜炎的机制有哪些？葡萄膜炎有几种分类方法？前葡萄膜炎的主要临床特征及伴有的全身性疾病主要有哪些？我国常见的全葡萄膜炎有哪两种类型以及它们有哪些特征？葡萄膜炎的治疗主要有哪些药物？本章从葡萄膜炎病因、发病机制、分类，前、中、后葡萄膜炎的临床表现，我国常见的葡萄膜炎类型及其临床特征和治疗等方面进行了简要叙述，你可从中找到这些问题的答案。
葡萄膜是眼球壁的中层组织，它富含色素，也富含黑色素相关抗原，附近的视网膜及晶状体也含有多种致葡萄膜炎活性的抗原，脉络膜血流丰富且缓慢，这些特点都使其易于受到自身免疫、感染、代谢、血源性、肿瘤等因素的影响。葡萄膜病是常见病，其中以炎症最为常见，其次为肿瘤，还有先天异常、退行性改变等疾病
第一节 葡萄膜炎
一、概述
葡萄膜炎（uveitis ）过去是指葡萄膜本身的炎症，但目前在国际上，通常将发生于葡萄膜、视网膜、视网膜血管以及玻璃体的炎症通称为葡萄膜炎，还有人将视乳头的炎症也归类于葡萄膜炎。葡萄膜炎多见发于青壮年人，易合并全身性自身免疫性疾病，常反复发作，治疗棘手，可引起一些严重并发症，是一类常见而又重要的致盲性眼病。
（一）病因和发病机制
1．感染因素细菌、真菌、病毒、寄生虫、立克次体等可通过直接侵犯葡萄膜、视网膜、视网膜血管或眼内容物引起炎症，也可通过诱发抗原抗体及补体复合物反应而引起葡萄膜炎，还可通过病原体与人体或眼组织的交叉反应（分子模拟）而引起免疫反应和炎症。感染可分为内源性和外源性（外伤或手术）感染两大类。
2．自身免疫因素正常眼组织中含有多种致葡萄膜炎的抗原，如视网膜S 抗原、光感受器间维生素A 类结合蛋白、黑素相关抗原等，在机体免疫功能紊乱时，可出现对这些抗原的免疫应答，从而引起葡萄膜炎。以往认为葡萄膜炎主要通过IL-12/IFN-γ通路引起，最近研究发现IL-23/IL-17通路在其发病中所起的作用可能更为重要。
3．创伤及理化损伤创伤和理化伤主要通过激活花生四烯酸代谢产物而引起葡萄膜炎，花生四烯酸在环氧酶作用下形成前列腺素和血栓烷A2，在脂氧酶作用下形成白三烯等炎症介质，这些介质可引起葡萄膜炎，炎症发生后又可通过导致抗原暴露从而引起自身免疫反应性炎症。
4．免疫遗传机制已发现多种类型的葡萄膜炎与特定的HLA 抗原相关，如强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎与HLA-B27抗原密切相关，Vogt-小柳原田综合征与HLA-DR4、HLA-DRw53抗原密切相关，与
HLA-DQA1*0301、DR4*0101、DRB1*0405和DQB1*0401等亚型密切相关，Behcet 病与HLA-B5、HLA-B51密切相关，鸟枪弹样脉络膜视网膜病变与HLA-A29相关。这些说明某些葡萄膜炎的发生有遗传因素参与。
（二）葡萄膜炎的分类
目前虽然有多种分类方法，但尚无满意的方法。常用的分类方法有以下几种：
1．病因分类按病因可将其分为感染性和非感染性两大类，前者包括细菌、真菌、螺旋体、病毒、寄生虫等所引起的感染；后者包括特发性、创伤性、自身免疫性、风湿性疾病伴发的葡萄膜炎、伪装综合征等类型。
2．临床和病理分类根据炎症的临床和组织学改变，可将其分为肉芽肿性和非肉芽肿性葡萄膜炎。以往认为肉芽肿性炎症主要与病原体感染有关，而非肉芽肿性炎症与过敏有关。实际上感染和非感染因
素均可引起两种类型的炎症，并且一些类型的葡萄膜炎在疾病的不同阶段以及不同个体，既可表现为肉芽肿性炎症，又可表现为非肉芽肿性炎症。
3．解剖位置分类此种分类方法是由国际葡萄膜炎研究组（1979）制定的，并得到国际眼科学会的认可，最近国际葡萄膜炎命名工作小组对此种分类方法进行了修改和完善。按解剖位置可将葡萄膜炎分为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎和全葡萄膜炎。此种分类还对病程进行了规定，小于3个月为急性，大于3个月为慢性。
在临床诊断中，上述3种分类方法往往联合使用，如“急性特发性非肉芽肿性前葡萄膜炎”、“炎症性肠道疾病伴发的肉芽肿性前葡萄膜炎”、“结核性肉芽肿性葡萄膜炎”等。
二、前葡萄膜炎
前葡萄膜炎（anterior uveitis）包括虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎三种类型。它是葡萄膜炎中最常见的类型，占我国葡萄膜炎总数的50%左右。
从病因和病程上大致可将前葡萄膜炎分为三类：①第一类仅出现急性前葡萄膜炎，此类患者多呈HLA-B27阳性，并且多合并有强直性脊椎炎、牛皮癣性关节炎、Reiter 综合征和炎症性肠道疾病；②第二类为慢性前葡萄膜炎，如Fuchs 综合征、儿童白色葡萄膜炎；③第三类是既可出现急性炎症又可出现慢性炎症，幼年型慢性关节炎、结核、梅毒等均可引起此类炎症。
（一）前葡萄膜炎的临床表现
1．症状 患者可出现眼痛、畏光、流泪、视物模糊，在前房出现大量纤维蛋白渗出或反应性黄斑水肿、视盘水肿时，可引起视力下降或明显下降，发生并发性白内障或继发性青光眼时，可导致视力严重下降。
2．体征
（1）睫状充血或混合性充血：睫状充血是指位于角膜缘周围的表层巩膜血管的充血，是急性前葡萄膜炎的一个常见体征。但角膜炎、急性闭角型青光眼也可引起此种充血，应注意鉴别。
（2）角膜后沉着物（keratic precipitates，KP ）：炎症细胞或色素沉积于角膜后表面，被称为KP 。其形成需要角膜内皮损伤和炎症细胞或色素的同时存在。根据KP 的形状，可将其分为三种类型，即尘状、中等大小和羊脂状（图12-1）。前两种主要由中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞沉积而成，后者则主要由单核巨噬细胞和类上皮细胞构成。尘状KP 主要见于非肉芽肿性前葡萄膜炎，也可见于肉芽肿性葡萄膜炎的某一个时期；中等大小KP 主要见于Fuchs 综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎；羊脂状KP 主要见于肉芽肿性前葡萄膜炎。
KP 有3种分布类型，即：①下方的三角形分布，此是最常见的一种分布形式，见于多种类型的葡萄膜炎；②角膜瞳孔区分布，主要见于Fuchs 综合征、青光眼睫状体炎综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎；③角膜后弥漫性分布，主要见于Fuchs 综合征和单疱病毒性角膜炎伴发的前葡萄膜炎。
（3）前房闪辉（anterior chamber flare）：是由血-房水屏障功能破坏，蛋白进入房水所造成的，裂隙灯检查时表现为前房内白色的光束（图12-2）。活动性前葡萄膜炎常引起前房闪辉，前葡萄膜炎消退后，血-房水屏障功能破坏可能尚需要一段时间始能恢复，所以仍可有前房闪辉。急性闭角型青光眼、眼钝挫伤也可导致血-房水屏障功能破坏而引起前房闪辉，因此前房闪辉并不一定代表有活动性炎症，也不是局部使用糖皮质激素的指征。
（4）前房细胞（anterior chamber cell）：在病理情况下，房水中可出现炎症细胞、红细胞、肿瘤细胞或色素细胞。葡萄膜炎时主要为炎症细胞，裂隙灯检查可见到大小一致的灰白色尘状颗粒（图12-3），近虹膜面向上运动，近角膜面则向下运动。炎症细胞是反映眼前段炎症的可靠指标。当房水中大量炎症细胞沉积于下方房角内，可见到液平面，称为前房积脓（hypopyon ）（图12-4）。在炎症严重时尚可出现大量纤维蛋白性渗出，使房水处于相对凝固状态。
（5）虹膜改变：虹膜可出现多种改变，虹膜与晶状体前表面的纤维蛋白性渗出和增殖可使二者粘附在一起，称为虹膜后粘连（posterior synechia of the iris）（图12-5，图12-6）。如果出现广
泛虹膜后粘连，房水不能由后房流向前房，导致后房水压力升高，虹膜被向前推移而呈膨隆状，称为虹膜膨隆（iris bombe）；虹膜与角膜后表面的粘附则称为虹膜前粘连（anterior synechia of the iris）（图12-7），此种粘连发生于房角处，则称为房角粘连（goniosynechia ）；炎症损伤可导致虹膜脱色素、萎缩、异色等改变。炎症可引起三种结节：①Koeppe结节，是发生于瞳孔缘的灰白色半透明结节，可见于非肉芽肿性和肉芽肿性炎症；②Busacca结节，是发生于虹膜实质内的白色或灰白色半透明结节，主要见于肉芽肿性炎症；③虹膜肉芽肿，是发生于虹膜实质中的单个粉红色不透明的结节，主要见于结节病所引起的前葡萄膜炎。
（6）瞳孔改变：炎症时因睫状肌痉挛和瞳孔括约肌的持续性收缩，可引起瞳孔缩小；虹膜部分后粘连不能拉开，散瞳后常出现多种形状的瞳孔外观，如梅花状、梨状或和不规则状，如虹膜发生360o 的粘连，则称为瞳孔闭锁（seclusion of pupil ）；如纤维膜覆盖整个瞳孔区，则被称为瞳孔膜闭（occlusion of pupil）。
（7）晶状体改变：前葡萄膜炎时，色素可沉积于晶状体前表面，在新鲜的虹膜后粘连被拉开时，晶状体前表面可遗留下环形色素。
（8）玻璃体及眼后段改变：在虹膜睫状体炎和前部睫状体炎时，前玻璃体内可出现炎症细胞，单纯虹膜炎患者的前玻璃体内一般无炎症细胞。前葡萄膜炎一般无玻璃体混浊，但偶尔可出现反应性黄斑囊样水肿或视乳头水肿。
（二）前葡萄膜炎的并发症
1．并发性白内障炎症反复发作或慢性化，造成房水改变，影响晶状体代谢，从而引起白内障，主要表现为晶状体后囊下混浊。此外，在前葡萄膜炎时，由于长期使用糖皮质激素点眼剂，也可引起晶状体后囊下混浊。
2．继发性青光眼前葡萄膜炎时，可因以下因素引起眼压升高或继发性青光眼：①炎症细胞、纤维蛋白性渗出以及组织碎片阻塞小梁网；②虹膜周边前粘连或小梁网的炎症，使房水引流受阻；③瞳孔闭锁、瞳孔膜闭阻断了房水由后房进入前房。
3．低眼压及眼球萎缩炎症反复发作或慢性化，可导致睫状体脱离或萎缩，房水分泌减少，引起眼压下降，严重者可致眼球萎缩。
（三）急性前葡萄膜炎
【临床表现】通常有突发眼痛、眼红、畏光、流泪等症状，检查时可见睫状充血、尘状KP 、明显的前房闪辉、大量的前房细胞，可伴有纤维蛋白渗出、前房积脓、瞳孔缩小、虹膜后粘连等改变。
【诊断】根据患者临床表现可做出诊断。由于多种全身性疾病都可引起或伴发此种葡萄膜炎，确定病因和伴随的疾病对指导治疗、判断预后有重要的价值。因此对急性前葡萄膜炎应详细询问病史，特别是要询问有无骶髂关节疼痛、关节红肿、尿道炎、消化道异常、呼吸系统异常、牛皮癣、皮肤病变等，以确定是否伴有强直性脊椎炎、Reiter 综合征、炎症性肠道疾病、牛皮癣性关节炎、结核、梅毒等疾病。实验室检查包括血常规、血沉、HLA-B27抗原分型等，对怀疑病原体感染所致者，应进行相应的病原学检查。
【鉴别诊断】
1．急性结膜炎 呈急性发病，有异物感、烧灼感，分泌物多，检查见眼睑肿胀，结膜充血，这些表现与急性前葡萄膜炎的畏光、流泪、视物模糊、睫状充血以及前房炎症反应有明显不同。
2．急性闭角型青光眼 呈急性发病，视力突然下降，头痛、恶心、呕吐、角膜上皮水肿、角膜雾状混浊、前房浅、前房闪辉等，但无前房炎症细胞，瞳孔呈椭圆形散大，眼压增高，与急性前葡萄膜炎的角膜可透明、大量KP 、前房深度正常、房水大量炎症细胞、瞳孔缩小、眼压正常或偏低等易于鉴别。
3．与能引起前葡萄膜炎的全葡萄膜炎相鉴别 一些类型的葡萄膜炎，如Behcet 病性葡萄膜炎、Vogt-小柳原田综合征等均可表现为前葡萄膜炎，但这两类葡萄膜炎往往伴有眼外表现，因此在诊断时要注意鉴别。
【治疗】治疗原则是立即扩瞳以防止虹膜后粘连，迅速抗炎以防止眼组织破坏和并发症的发生。
由于前葡萄膜炎绝大多数为非感染因素所致，因此一般不需用抗生素治疗，对高度怀疑或确诊为病原体感染所致者，则应给予相应抗感染治疗。对非感染因素所致的葡萄膜炎，由于局部用药在眼前段能够达到有效浓度，所以一般不需要全身用药治疗。
1．睫状肌麻痹剂是治疗急性前葡萄膜炎的必需药物，一旦发病应立即给药，其目的在于：①防止和拉开虹膜后粘连，避免并发症；②解除睫状肌、瞳孔括约肌的痉挛，以减轻充血、水肿及疼痛，促进炎症恢复和减轻患者痛苦。最常用的睫状肌麻痹剂为后马托品眼膏（1%、2%、4%），作用时间约18～36h ，可使瞳孔处于不断运动状态，因此可有效预防虹膜后粘连的发生。后马托品的扩瞳及睫状肌麻痹作用不及阿托品。但是阿托品的睫状肌麻痹作用和瞳孔扩大作用持续时间长（10～14d ），使瞳孔处于相对固定的开大状态，易发生瞳孔开大状态下的虹膜后粘连，给患者带来更为严重的后果。因此，对于严重的急性前葡萄膜炎，才应给予1％～2％阿托品眼膏一日1～2次，治疗1～3d 后，改用2%后马托品眼膏点眼，一日1～2次；新鲜的虹膜后粘连不易拉开时，可结膜下注射散瞳合剂（1%阿托品、1%可卡因、0.1%肾上腺素等量混合）0.1～0.2ml ，对炎症恢复期可给予0.5%～1%的托品酰胺滴眼液点眼，一日一次。
2．糖皮质激素滴眼液常用的制剂有醋酸氢化可的松（0.2%、2.5%）、醋酸氟美松龙（0.1%）、醋酸泼尼松龙（0.12%、0.125%、0.5%、1%）和地塞米松磷酸盐（0.1%）悬液或溶液。对严重的急性前葡萄膜炎，可给予0.1%地塞米松磷酸盐溶液每15min 点眼一次，连续4次后改为每小时一次，连续应用数天后，根据炎症消退情况逐渐减少点眼次数，并应改为作用缓和的糖皮质激素滴眼剂。
一般不宜或不宜反复给予糖皮质激素结膜下注射，因为滴眼液点眼可在房水中达到足够的浓度，达到与结膜下注射相同的治疗效果，并能避免结膜下注射给患者带来的痛苦和并发症。
3．非甾体消炎药非甾体消炎药主要通过阻断前列腺素、白三烯等花生四烯酸代谢产物而发挥其抗炎作用。已经证明，急性前葡萄膜炎，特别是手术后或外伤后所致者有花生四烯酸代谢产物的参与，因此可给予吲哚美辛、双氯芬酸钠等滴眼液点眼治疗，每日3～8次。一般不需用口服治疗。
4．糖皮质激素眼周和全身治疗对于出现反应性视乳头水肿或黄斑囊样水肿的患者，可给予地塞米松2.5mg 后Tenon 囊下注射。方法是选用25号针头，从颞上或颞下方穹窿部结膜和球结膜移行处进针，在进针过程中要注意左右摆动，以避免针头误刺入眼球内。对于不宜后Tenon 囊下注射者、或双侧急性前葡萄膜炎出现反应性黄斑水肿、视乳头水肿者，可给予泼尼松口服，开始剂量为30～40mg ，早晨顿服，使用一周后减量，一般治疗时间为2～4周。
5．病因治疗由感染因素所引起的，应给予相应的抗感染治疗。
6．并发症治疗①继发性青光眼：可给予降眼压药物点眼治疗，必要时联合口服或静脉滴注降眼压药（参见青光眼章），对有瞳孔阻滞者应在积极抗炎治疗下，尽早行激光虹膜切开术或行虹膜周边切除术，如果房角粘连广泛者可行滤过性手术。②并发性白内障：应在炎症得到很好控制的情况下，行白内障摘除术和人工晶状体植入术，术前、术后应局部或全身使用糖皮质激素，必要时给予其他免疫抑制剂治疗，以预防术后葡萄膜炎的复发。
（四）慢性前葡萄膜炎
【临床表现】患者常无睫状充血或有轻微睫状充血，KP 可为尘状、中等大小或羊脂状，可出现Koeppe 结节和（或）Busacca 结节、虹膜水肿、脱色素、萎缩和后粘连等改变，易发生并发性白内障、继发性青光眼等。
【诊断】根据临床表现一般易于诊断，但应注意合并的全身性疾病，特别是发生于16岁以下者应详细询问关节炎、皮疹等病史，并进行抗核抗体检查，以确定是否合并幼年型慢性关节炎。
【治疗】糖皮质激素、非甾体消炎药和睫状肌麻痹剂是常用的局部治疗药物（详见急性前葡萄膜炎的治疗），但点眼频度应视炎症严重程度而定。对于合并有全身性疾病的患者，如幼年型慢性关节炎、炎症性肠道疾病、Vogt-小柳原田综合征等的患者，除了局部用药外，尚需全身使用其他免疫抑制剂。
三、中间葡萄膜炎
中间葡萄膜炎（intermediate uveitis）是一组累及睫状体扁平部、玻璃体基底部、周边视网
膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病。在以往文献中，此病有多种名称，如后部睫状体炎、慢性后部睫状体炎、睫状体扁平部炎或周边葡萄膜炎等。国际葡萄膜炎研究组将此类疾病统一命名为中间葡萄膜炎。多见于40岁以下，男女相似，常累及双眼，可同时或先后发病。通常表现为一种慢性炎症过程。
【临床表现】
1．症状发病隐袭，多不能确定确切发病时间，轻者可无任何症状或仅出现飞蚊症，重者可有视物模糊、暂时性近视；黄斑受累或出现白内障时，可有明显视力下降，少数患者可出现眼红、眼痛等表现。
2．体征玻璃体雪球状混浊、睫状体扁平部雪堤样（snowbank ）改变、周边视网膜静脉周围炎以及炎症病灶是最常见的改变，同时也可出现眼前段受累和后极部视网膜改变。
（1）眼前段改变：可有羊脂状或尘状KP ，轻度前房闪辉，少量至中等量前房细胞，可出现虹膜后粘连、前粘连及天幕状房角粘连。在儿童患者可出现睫状充血、房水中大量炎症细胞等急性前葡萄膜炎体征。
（2）玻璃体及睫状体扁平部改变：玻璃体雪球状混浊最为常见，多见于下方玻璃体基底部，呈大小一致的灰白色点状混浊。雪堤样改变是特征性改变，是指发生于睫状体扁平部伸向玻璃体中央的一种舌形病灶，多见于下方，严重者可累及鼻侧和颞侧，甚至所有象限。
（3）视网膜脉络膜损害：易发生下方周边部视网膜炎、视网膜血管炎和周边部的视网膜脉络膜炎。
【并发症】
1．黄斑病变黄斑囊样水肿最常见，尚可出现黄斑前膜、黄斑裂孔等改变。
2．并发性白内障 常见，主要表现为后囊下混浊，与炎症持续时间长和局部应用糖皮质激素有关。
3．其他视网膜新生血管、玻璃体积血、增生性玻璃体视网膜病变、视乳头水肿或视神经萎缩等也可发生。
【诊断】 根据典型的玻璃体雪球样混浊、雪堤样改变以及下方周边视网膜血管炎等改变，可做出诊断。但在临床上易被误诊或漏诊，因此应进行详细的检查。对以下情况应进行三面镜、双目间接检眼镜及周边眼底检查：①出现飞蚊症并有加重倾向；②其他原因难以解释的晶状体后囊下混浊；③不能用其他原因解释的黄斑囊样水肿。FFA 检查可发现视网膜血管炎、黄斑囊样水肿、视乳头水肿等改变，有助于诊断。
【治疗】
1．定期观察 对视力大于0.5、且无明显眼前段炎症者可不给予治疗，但应定期随访观察。
2．治疗措施 对视力下降至0.5以下、并有明显的活动性炎症者，应积极治疗：①单眼受累，应给予糖皮质激素后Tenon 囊下注射，可选用地塞米松（5mg/ml），曲安西龙（40mg/ml）或醋酸泼尼松龙（40mg/ml），一般注射量为0.5ml 。②双侧受累者，宜选用泼尼松口服，初始剂量为1～1.2mg/（kg·d），随着病情好转逐渐减量，用药时间一般宜在半年以上。在炎症难以控制时，则宜选用其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A 等，由于需长时间的治疗，在使用此类药物过程中应注意全身毒副作用，前两种药物尚可引起不育，对有生育要求者应禁用或慎用。③药物治疗无效者，可行睫状体扁平部冷凝；出现视网膜新生血管，可行激光光凝治疗；玻璃体切除术可清除玻璃体内炎症介质、有毒有害物质、抗原等物质，有助于控制顽固性炎症。但由于手术本身对炎症具有刺激作用，甚至术后有导致眼球萎缩的危险；因此，一般应在各种药物治疗无效时，或确需清除玻璃体混浊和玻璃体积血时，才考虑选用此种手术治疗。④眼前段受累者，应点用糖皮质激素滴眼剂和睫状肌麻痹剂。
四、后葡萄膜炎
后葡萄膜炎（posterior uveitis）是一组累及脉络膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体的炎症性疾病，临床上包括脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎、视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎等。
【临床表现】
1．症状 主要取决于炎症的类型、受累部位及严重程度。可有眼前黑影或暗点、闪光、视物模糊或视力下降，合并全身性疾病者则有相应的全身症状。
2．体征 视炎症受累部位（水平）及严重程度而定。常见的有：①玻璃体内炎症细胞和混浊；②局灶性脉络膜视网膜浸润病灶，大小可不一致，晚期形成瘢痕病灶；③视网膜血管炎，出现血管鞘、血管闭塞和出血等；④视网膜或黄斑水肿。此外，还可出现渗出性视网膜脱离、增生性玻璃体视网膜病变、视网膜新生血管、视网膜下新生血管或玻璃体积血等改变。一般不出现眼前段改变，偶尔可出现前房闪辉、房水中少量炎症细胞。
【诊断】 根据典型的临床表现，可做出诊断。FFA 对判断视网膜及其血管炎、脉络膜色素上皮病变有很大帮助，ICGA 有助于确定脉络膜及其血管的病变。B 型超声、OCT 、CT 和MRI 对确定炎症所引起的病变或在追溯病因上都可能有一定帮助。血清学检查、眼内液病原体直接涂片检查、聚合酶链反应（PCR ）测定感染因素的DNA 、病原体培养、抗体测定等，有助于病因诊断。
【治疗】 ①确定为感染因素所致者，应给予相应的抗感染治疗。②由免疫因素引起的炎症主要使用免疫抑制剂治疗。③单侧受累者可给予糖皮质激素后Tenon 囊下注射治疗。④双侧受累或单侧受累不宜行后Tenon 囊下注射者，可口服糖皮质激素、苯丁酸氮芥、环磷酰胺或环孢霉素A 等。由于一些类型的后葡萄膜炎较为顽固，免疫抑制剂应用时间应足够长，联合用药常能降低药物的副作用，增强疗效。在治疗过程中应定期检查肝肾功能、血常规等，以免出现严重的药物毒副作用。
五、全葡萄膜炎
全葡萄膜炎（generalized uveitis or panuveitis）是指累及整个葡萄膜的炎症，常伴有视网膜和玻璃体的炎症。当感染因素引起的全葡萄膜炎症主要局限于玻璃体或房水时，称为眼内炎
（endophthalmitis ）。国内常见的全葡萄膜炎主要为Vogt-小柳原田综合征、Behcet 病性全葡萄膜炎等，这些类型将在后面叙述。
第二节 几种常见的特殊葡萄膜炎
一、强直性脊椎炎
强直性脊椎炎（ankylosingspondylitis ）是一种病因尚不完全清楚的、主要累及中轴骨骼的特发性炎症疾病，约20％～25%并发急性前葡萄膜炎。
【临床表现】此病多发于青壮年人，男性占大多数，常诉有腰骶部疼痛和僵直，于早晨最为明显，活动后减轻。绝大多数患者表现为急性、非肉芽肿性前葡萄膜炎。多为双眼受累，但一般先后发病，易复发，双眼往往呈交替性发作。
【诊断】主要根据腰骶部疼痛、骶髂关节、脊椎改变和葡萄膜炎的临床特点。X 线检查可发现软骨板模糊、骨侵蚀、骨硬化、关节间隙纤维化、钙化、骨化及骨性强直等改变，HLA-B27抗原阳性对诊断有一定帮助。
【治疗】前葡萄膜炎的治疗主要使用糖皮质激素滴眼液、睫状肌麻痹剂和非甾体消炎药（详见急性前葡萄膜炎的治疗）。脊椎病变应由有关科室治疗。
二、Vogt-小柳原田综合征
Vogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome ，VKH 综合征）是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。此病也被称为“特发性葡萄膜大脑炎”、“Vogt-小柳原田病”，是国内常见的葡萄膜炎类型之一。
【病因】由自身免疫反应所致，还与HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相关。
【临床表现】此病有典型的临床进展过程：①前驱期（葡萄膜炎发病前约1周内），患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变。②后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周内），典
型表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、视网膜神经上皮脱离、视网膜脱离等；③前葡萄膜受累期（发病后约2周～2个月），除后葡萄膜炎期的表现外，出现尘状KP 、前房闪辉、前房细胞等，非肉芽肿性前葡萄膜炎改变；④前葡萄膜炎反复发作期（约于发病2个月后），典型表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有眼底晚霞状改变、Dalen-Fuchs 结节（图12-8）和眼部并发症。上述4期并非在所有患者均出现，及时治疗可使疾病中止于某一期，并可能获得完全治愈。
除上述表现外，在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼或渗出性视网膜脱离。
【诊断】根据典型的病史及特征性的临床表现诊断。FFA 检查，早期出现多发性细小的荧光素渗漏点，以后扩大融合，对诊断有很大帮助。
【治疗】对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为1～1.2mg/（kg.d ），于10～14d 开始减量，维持剂量为15～20mg/d（成人剂量），治疗多需8个月以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A 、硫唑嘌呤等，通常联合小剂量糖皮质激素治疗。对于继发性青光眼和并发性白内障，应给予相应的药物或手术治疗。
三、Behcet 病
Behcet 病（Behce t’sdisease）是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家，也是国内葡萄膜炎中常见的类型之一。
【病因】可能与细菌、疱疹病毒感染有关，主要通过诱发自身免疫应答导致IL-23/IL-17、IL-12/IFN-γ激活而引发疾病。
【临床表现】
1．眼部损害表现为反复发作的全葡萄膜炎，呈非肉芽肿性，约25%的患者出现前房积脓，部分患者出现寒性前房积脓（即不伴睫状充血）。典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎，后期易出现视网膜血管闭塞（幻影血管）。常见并发症为并发性白内障、继发性青光眼、增生性玻璃体视网膜病变、视网膜萎缩和视神经萎缩等。
2．口腔溃疡为多发性，反复发作，疼痛明显，一般持续7～14d 。
3．皮肤损害呈多形性改变，主要表现为结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节或脓疱（皮肤过敏反应阳性）是此病的特征性改变。
4．生殖器溃疡为疼痛性，愈合后可遗留瘢痕。
5．其他可出现关节红肿、血栓性静脉炎、神经系统损害、消化道溃疡、副睾炎等。
【诊断】日本Behcet 病研究委员会和国际Behcet 病研究组制定的标准最为常用，前者将患者分为完全型和不完全型，出现反复发作的葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为完全型；出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为不完全型。不完全型的诊断标准为：
1．复发性口腔溃疡(一年内至少复发3次) 。
2．下面四项中出现两项即可确诊：①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕；②眼部损害(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎) ；③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节) ；④皮肤过敏反应试验阳性。
【治疗】
1．免疫抑制剂苯丁酸氮芥0.1mg/（kg.d ）或环孢霉素A3～5mg/（kg.d ），待病情稳定后逐渐减量，一般治疗时间在一年以上。此外尚可选用秋水仙碱（0.5mg ，Bid ）、硫唑嘌呤（1～2mg/(kg.d)）。在治疗过程中，应每两周行肝肾功能和血常规检查，如发现异常应减药或停药。一些生物制剂已开始试用于顽固性Behcet 病的治疗，如抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体或可溶性受体等，但有关这些制剂的适应证、治疗时间及注意事项等尚需更多的研究始能确定。
2．糖皮质激素不宜长期大剂量使用，出现以下情况可考虑使用：
①眼前段受累，特别是出现前房积脓者可给予糖皮质激素滴眼液点眼；
②出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎，在短期内即可造成视功能严重破坏，可大剂量短期使用；
③与其他免疫抑制剂联合应用，使用剂量一般为20～30mg/d。
3．睫状肌麻痹剂 用于眼前段受累者。
4．其他出现并发性白内障，应在炎症完全控制后考虑手术治疗。出现继发性青光眼，应给予相应的药物治疗，手术治疗应非常慎重。在炎症未完全控制时，手术易诱使葡萄膜炎复发。
四、交感性眼炎
交感性眼炎（sympatheticophthalmia ）是指发生于一眼穿通伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼被称为诱发眼，另一眼则被称为交感眼。
【病因】主要由外伤或手术造成眼内抗原暴露并激发自身免疫应答所致。
【临床表现】可发生于外伤或手术后5d 至56年内，但多发生于2周至2个月内。一般发病隐匿，多为肉芽肿性炎症，表现为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、中间葡萄膜炎或全葡萄膜炎，其中以全葡萄膜炎为多见。可出现与Vogt-小柳原田综合征相似的晚霞状眼底和Dalen-Fuchs 结节，也可出现一些眼外病变，如白癜风、毛发变白、脱发、听力下降或脑膜刺激征等。
【诊断】眼球穿通伤或内眼手术史对此病诊断有重要价值，也是与Vogt-小柳原田综合征相鉴别的重要依据。FFA 检查可见视网膜色素上皮和脉络膜水平的早期多灶性渗漏及晚期染料积存现象，可伴有视盘染色。
【治疗】对眼前段受累者，可给予糖皮质激素点眼和睫状肌麻痹剂等治疗。对于表现为后葡萄膜炎或全葡萄膜炎者，则应选择糖皮质激素口服或其他免疫抑制剂治疗（参考VKH 综合征的治疗）。
【预防】眼球穿通伤后及时修复创口，避免葡萄膜嵌顿及预防感染，对此病可能有预防作用。有关摘除伤眼眼球是否具有预防作用，尚有争议。对有望保存视力和眼球者，应尽可能修复伤口。对修复无望的眼球破裂伤，可慎行眼球摘除术。
五、Fuchs 综合征
Fuchs综合征（Fuchssyndrome ）是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎，90%为单眼受累。此病也被称为Fuchs 虹膜异色性睫状体炎或Fuchs 虹膜异色性葡萄膜炎等。
【临床表现】可有视物模糊、眼前黑影，并发性白内障、继发青光眼时可有严重的视力下降。检查可见中等大小KP 或星形KP ，呈三角形分布、瞳孔区分布或角膜后弥漫分布，前房轻度闪辉和少量细胞，虹膜脱色素或萎缩，由于国人虹膜色素浓集，虹膜脱色素一般不会引起虹膜异色。可出现Koeppe 结节，但不发生虹膜后粘连。易发生晶状体后囊下混浊和眼压升高，前玻璃体内可有混浊和细胞，少数有下方周边部的视网膜脉络膜炎症病灶。
【诊断】主要根据：①轻度的前葡萄膜炎；②特征性KP ；③虹膜弥漫性脱色素；④缺乏虹膜后粘连。单眼受累、晶状体后囊下混浊、眼压升高等对诊断有一定帮助。轻微的虹膜脱色素易被忽略，应仔细对比检查双侧虹膜，以免误诊和漏诊。
【治疗】一般不需要糖皮质激素点眼，更无须全身治疗。前房炎症明显时，可给予短期点眼治疗。非甾体消炎药可能有助于炎症的控制。对并发性白内障，可行超声乳化和人工晶状体植入术，多数病例可获得较好的效果。对眼压升高者，给予降眼压药物，个别需行抗青光眼手术治疗。
六、急性视网膜坏死综合征
急性视网膜坏死综合征（acuteretinalnecrosissyndrome ，ARN ）的确切病因不清，可能由疱疹病毒感染引起，表现为视网膜坏死、以视网膜动脉炎为主的血管炎、玻璃体混浊和后期的视网膜脱离。可发生于任何年龄，以15～75岁多见，性别差异不大，多单眼受累。
【临床表现】多隐匿发病，出现眼红、眼痛或眶周疼痛，早期出现视物模糊、眼前黑影，病变
累及黄斑区时可有严重视力下降。眼前段可有轻至中度的炎症反应，易发生眼压升高。视网膜坏死病灶呈黄白色，边界清晰，早期多见于中周部，呈斑块状（“拇指印”状），以后融合并向后极部推进。视网膜血管炎是另一重要体征，动脉、静脉均可受累，但以动脉炎为主，可伴有视网膜出血。疾病早期可有轻度至中度玻璃体混浊，以后发展为显著的混浊，并出现纤维化。在恢复期，坏死区常形成多个视网膜裂孔，引起视网膜脱离。
【诊断】主要根据临床表现诊断，但对于不典型病例，需借助于实验室检查，如血清、眼内液抗体测定、玻璃体及视网膜组织活检等。聚合酶链反应可用于检测眼内液中水痘-带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒DNA 。此病应与巨细胞病毒性视网膜炎、眼弓形虫病等相鉴别。
【治疗】
1．抗病毒制剂无环鸟苷15mg/kg，静脉滴注，每日3次，治疗10～21d ，改为400～800mg 口服，一日5次，连用4～6周；或丙氧鸟苷5mg/kg，静脉滴注，每日2次，治疗3周后改为维持用量5mg/（kg.d ），治疗4周。
2．抗凝剂可选用肝素，也可选用小剂量的阿司匹林口服（100～400mg/d）。
3．糖皮质激素在抗病毒治疗的同时可选用泼尼松1mg/（kg.d ）口服治疗，1周后逐渐减量。
4．激光光凝及手术光凝对预防视网膜脱离可能有一定的作用。发生视网膜脱离时，应行玻璃体切除联合玻璃体内气体填充、硅油填充等手术有一定的作用。
七、伪装综合征
伪装综合征（masqueradesyndrome ）是一类能够引起葡萄膜炎表现而又非炎症性疾病的疾病，在临床上多见于视网膜母细胞瘤、眼内-中枢神经系统淋巴瘤、葡萄膜黑色素瘤、恶性肿瘤眼内转移、孔源性视网膜脱离等所致的临床症候群，可表现为前房积脓、虹膜结节、玻璃体混浊、视网膜或视网膜下肿块病灶等。此类疾病往往呈进行性加重，对糖皮质激素无反应或不敏感。对可疑患者应进行超声、CT 、MRI 、眼组织的活组织检查以及全身有关检查，以确定或排除诊断，以免延误诊断。
第三节 葡萄膜囊肿和肿瘤
一、虹膜囊肿
虹膜囊肿（iris cyst）的病因有多种，包括先天性、外伤植入性、炎症渗出性和寄生虫性等。其中以外伤植入性最常见，是由于眼球穿通伤或内眼手术后，结膜或角膜上皮通过伤口进入前房，种植于虹膜并不断增生所致，前葡萄膜炎所致的虹膜囊肿也较为常见。
虹膜囊肿表现为虹膜局限性隆起（图12-9），也可向后房伸展，于瞳孔区见到虹膜后有黑色隆起块，易被误诊为黑色素瘤。当囊肿增大占据前房或堵塞房角时，可引起难以控制的青光眼。目前多采用激光或手术治疗。
二、脉络膜血管瘤
脉络膜血管瘤（choroidal hemangioma）为先天性血管发育畸形。伴有颜面血管瘤、或脑膜血管瘤以及青光眼者，称为Sturge-Weber 综合征。脉络膜血管瘤多发生于青年人，病变常从视盘及黄斑部附近开始，可为孤立性，表现为一淡红色圆形或近似球形隆起；也可为弥漫性，表现为广泛、弥漫、扁
平、边界不清楚的番茄色增厚。易引起视网膜脱离而致视力高度减退，或并发顽固性青光眼而失明。超声波和FFA 检查对诊断有较大帮助。可采用激光治疗。
三、脉络膜恶性黑色素瘤
脉络膜恶性黑色素瘤（malignant melanoma of the choroid ）是成年人最常见的眼内恶性肿瘤，多见于50～60岁，常为单侧性。主要起源于葡萄膜组织内的色素细胞和痣细胞。
【临床表现】
如果肿瘤位于黄斑区，患者于疾病早期即可有视物变形或视力减退；如果位于眼底的周边部则无自觉症状。根据肿瘤生长形态，表现为局限性及弥漫性两种，前者居多。局限性者表现为凸向玻璃体腔的球形隆起肿物，周围常有渗出性视网膜脱离；弥漫性者沿脉络膜水平发展，呈普遍性增厚而隆起不明显，易被漏诊或误诊，并易发生眼外或全身性转移，可转移至巩膜外、视神经、肝、肺、肾和脑等组织，预后甚差。可因渗出物、色素及肿瘤细胞阻塞房角，肿瘤压迫涡状静脉、或肿瘤坏死所致的大出血等，引起继发性青光眼。在肿瘤生长过程中，可因肿瘤高度坏死而引起眼内炎或全眼球炎，因此它也是一种较为常见的伪装综合征。
【诊断】
早期诊断有时较困难，必须详细询问病史、家族史，进行细致的全身和眼部检查。此外，还应行巩膜透照、超声波、FFA 、CT 及MRI 等检查，以期做出诊断。
【治疗】
小的肿瘤可随访观察，或做局部切除、激光光凝或放疗。眼球摘除术仍是主要的治疗选择，主要适用于肿瘤继续发展、后极部肿瘤累及视神经、肿瘤较大可致失明、继发青光眼或视网膜脱离者。肿瘤已向眼外蔓延者，应作眼眶内容剜除术。
四、脉络膜转移癌
脉络膜转移癌（metastatic carcinoma of the choroid）多见于40～70岁，女性多见，可为单眼或双眼，左眼多于右眼。以乳腺癌转移最为多见，肺癌次之，其他包括肾癌、消化道癌、甲状腺癌或肝癌转移。由于转移癌生长较快，可压迫睫状神经，早期就伴有剧烈眼痛和头痛。眼底表现为后极部视网膜下灰黄色或黄白色、结节状的扁平隆起，晚期可发生广泛视网膜脱离。诊断时应详细询问肿瘤病史、查找原发病灶。CT 、MRI 、超声波和FFA 检查有助于诊断。
一般多为癌症晚期，已有颅内或其他部位的转移，除非为解除痛苦，眼球摘除术已无治疗意义。可考虑化疗或放射治疗。
五、脉络膜骨瘤
脉络膜骨瘤（choroidal osteoma ）病因尚不明确，多认为是一种骨性迷离瘤。好发于青年女性，单眼居多。肿瘤多位于视盘附近，呈黄白色或桔红色的扁平隆起，可见色素沉着，肿物边缘不规则，似伪足向四周伸出，可形成视网膜下新生血管膜，伴有出血或浆液性视网膜脱离。FFA 、超声波及CT 检查有助于诊断。
目前尚无确切有效的治疗方法。出现视网膜下新生血管者可考虑激光光凝。
第四节 葡萄膜先天异常
葡萄膜的先天异常多与早期胚眼的发育过程中胚裂闭合不全有关。
一、无虹膜
无虹膜（aniridia ）是一种少见的眼部先天畸形，几乎都是双眼受累。常伴有角膜、前房、晶状体、视网膜和视神经异常，属常染色体显性遗传。虹膜完全缺失，可直接看到晶状体赤道部边缘、悬韧带及睫状突。可有畏光及各种眼部异常引起的视力低下，较多患者因进行性角膜、晶状体混浊或青光眼而失明。为减轻畏光不适，可戴有色眼镜或角膜接触镜。
二、虹膜缺损
虹膜缺损（coloboma of the iris）分为典型性和单纯性缺损两种。典型性虹膜缺损是位于下方的完全性虹膜缺损，形成梨形瞳孔，尖端向下，与手术切除者的不同点在于其缺损边缘为色素上皮所覆盖，常伴有其他眼部先天畸形，如睫状体或脉络膜缺损等。单纯性虹膜缺损为不合并其他葡萄膜异常的虹膜缺损，表现为瞳孔缘切迹、虹膜孔洞、虹膜周边缺损、虹膜基质和色素上皮缺损等，多不影响视力。
三、瞳孔残膜
瞳孔残膜（residual membrane of the pupil）为胚胎时期晶状体表面的血管膜吸收不全的残迹。有丝状和膜状两种，一般一端始于虹膜小环，另一端附着在对侧的虹膜小环外，或附着于晶状体前囊。通常不影响视力和瞳孔活动，不需要治疗。对于影响视力的较厚的瞳孔残膜，可行手术或激光治疗。
四、脉络膜缺损
脉络膜缺损（coloboma of the choroid）分为典型和非典型缺损两种。典型的脉络膜缺损多双眼发生，位于视盘鼻下方，也有包括视盘在内。缺损区表现为无脉络膜，通过菲薄的视网膜可透见白色巩膜，边缘多整齐，有色素沉着，常伴有小眼球、虹膜异常、视神经异常、晶状体缺如以及黄斑部发育异常等。非典型缺损者较少见，多为单眼，可位于眼底任何部位，以黄斑区缺损最多见，中心视力丧失，其他与典型者相似。无特殊治疗，并发视网膜脱离时可行手术治疗。